指(趾)纤维骨性假肿瘤(FOPD):无钙化的放射学表现

临床病例 03.09.2015
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 22岁,女性
作者: Mirko TRENTADUE, MD*; Claudia CASTELLI, MD^; Matteo BRUNELLI, MD, PhD^; Roberto POZZI MUCELLI, MD*
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AI报告

临床病史

一名 22 岁的女孩,无发热或血清学异常,因右手第四指出现疼痛性肿胀就诊,该处在一个月前曾受到轻微创伤(图 1)。已排除异物或昆虫叮咬。尽管使用了抗生素治疗,该结节仍在增大,表现为触痛、略微可移动、皮肤发红,但手指的功能和敏感性均未受影响。

影像学表现

放射学显示软组织肿胀,但无骨性病变(图2)。未增强CT发现一个未钙化、轻度高密度结节(25 mm),可与骨皮质分离,无骨质侵蚀、骨膜反应或钙化(图3)。在12天后进行的MRI检查中,结节增大至30 mm,在T1加权图像上(即使在脂肪抑制后——图4a、d、e)可见薄而光滑的低信号壁及等/低信号基质,T2加权/STIR图像上(图4b、f)表现为中度/轻度高信号,尤其在周边更为明显。注射钆剂后结节呈现强烈的“环状”强化(图4c、g)。未见与钙化相符的低信号表现,皮下组织在T2加权图像上呈高信号,而骨皮质、骨髓、肌肉及关节外观正常。可观察到伸肌腱移位(图4a、b、c)。

病情讨论

背景
指骨纤维骨性假瘤(又称邻骨筋膜炎、骨化性筋膜炎、增生性反应性骨膜炎)的非钙化形式是一种罕见的良性反应性病变的少见表现,多见于年轻成人 [1-3]。由于其快速生长、高细胞密度、活跃有丝分裂以及低度细胞异型性,它可模拟感染或恶性病变(例如骨外骨肉瘤)。正确的诊断对于避免截肢和放疗至关重要 [2, 4-7]。FOPD 是一种局灶性、非肿瘤性、异位骨化病变,由成纤维细胞功能异常调控及骨膜成骨细胞过度刺激引起,在黏液样基质中形成骨小梁。它可由轻度外伤/反复微创伤引起 [8],即使在 40-60% 的病例中患者并未明确报告具体外伤 [1-4, 6-9]。它被认为是骨化性肌炎(MO)的一种浅表亚型,累及手/足的小管状骨皮下组织,其间散在扩散性的钙化,但缺乏 MO 的分区现象 [2-4, 6, 7, 10]。

临床观点
该结节表现为坚硬、略带活动度、疼痛、单发、红斑样、梭形肿胀,未侵及邻近肌肉/肌腱(无功能障碍)。其大小从 1 厘米到数厘米不等,约在 6 周左右显现出临床意义。远端/中节指(趾)骨位置的病变较少见 [6, 7]。报道的并发症包括溃疡或化脓 [8, 9]。

影像学观点
影像学检查应帮助放射科医师确定病变位置并描述其特征及与周围组织的关系。有文献报道可见骨膜增厚以及罕见的骨质破坏 [1]。主要影像学特征见表 1 [5, 7, 10]。首要的鉴别诊断是腱鞘巨细胞瘤(TSGT)[7, 10],这是一种无外伤史并以无痛、缓慢生长的结节和功能障碍起病的良性肿瘤。MR 检查可显示该瘤源自腱鞘;然而这些特征并不符合本病例,因此我们的结论是来源于皮下组织的良性骨外病变。

病程结果
手术切除后的组织病理学检查显示瘤体为间叶组织病变,最终诊断为纤维骨性假瘤(图 5)。由于随访数据表明在恰当的保守性手术后其复发并不常见 [1, 2, 6],所以完全切除手术被认为可根治病变。

要点总结
在年轻患者中,如出现快速生长、疼痛、红斑样的指(趾)结节,且有轻度外伤/反复微创伤史,结合影像学和组织学发现,可作出正确诊断,从而避免不必要的过度治疗。

鉴别诊断列表

指纤维骨假瘤 (FOPD)
腱鞘巨细胞瘤(腱膜滑膜巨细胞瘤的局限型 - TSGT)[7
10]
Nora病灶(奇异的骨旁骨软骨瘤病 - BPOP)[2
4
8]
骨外骨肉瘤(EO)[1
4-6
10]
软组织软骨瘤 [7
10]
结节病或利什曼病结节 [9]

最终诊断

指(趾)纤维骨性假肿瘤 (FOPD)

图像分析

非增强多层螺旋CT

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非增强MDCT

普通X线片

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普通X线片

非增强MDCT

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非增强MDCT

磁共振成像

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磁共振成像

组织病理学检查

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组织病理学检查

表 1 - FOPD 影像学发现

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表1 - FOPD影像学发现