一名 74 岁无症状女性在通过超声和 MRI 诊断并接受右肾血管平滑肌脂肪瘤切除术后，为进行随访成像而来我院接受腹部增强 CT 检查。
作为附带发现，CT在右侧髂骨翼（靠近骶骨关节面）处发现了一处骨病变。该病变呈混合密度，以硬化为主，并导致轻微的骨质增大；皮质轮廓完整，未见骨膜反应（图1a和1b）。CT未检测到其他骨病变。患者接受了锝-99m 羟基二膦酸盐骨显像，结果显示右侧骶髂关节的放射性同位素摄取显著增加。6个月后进行随访 CT 时，患者仍无症状；CT 扫描显示病变大小增大，溶骨成分增加，并出现部分皮质破坏（图2）。同时发现骨和肺部转移。增强 MR 骨盆检查显示在右侧骶髂关节为中心的骨病变，并可见关节外强化的软组织成分（图3a、3b、3c 和 3d）。
佩吉特氏病是继骨质疏松症之后第二常见的慢性骨骼疾病，在40岁以上人群中的发生率为3–4% [1]。佩吉特氏病会导致骨骼的异常和过度重塑，从而引起病理性骨折，并在少数情况下导致肉瘤样变 [2]。其发生恶性转化的比例约为1% [3]。佩吉特氏病最常见的恶性转化形式包括骨肉瘤（22–90%）、纤维组织细胞瘤（26%）、纤维肉瘤（3–25%）和软骨肉瘤（1–15%）[3]。
佩吉特氏病常累及颅骨、脊柱、骨盆以及下肢。其结构变化可能导致骨骼变弱，并引发包括疼痛、僵硬和活动受限等症状 [4]。然而，大多数患者无症状，诊断常在X线、CT或MRI检查中偶然发现 [5]。恶性转化更常见于61–70岁之间的男性 [6]。临床上，可能表现为疼痛加重、病理性骨折、夜间盗汗及体重下降；还可观察到血清碱性磷酸酶升高 [7]。
佩吉特氏病的主要影像学特征是骨骼增宽，伴有皮质增厚、骨溶解和骨硬化等其他表现 [2]。在佩吉特氏病出现肉瘤样变时，放射学上可见显著的硬化反应、皮质破坏、骨刺形成、难以愈合的骨折或软组织肿块的存在。CT和MRI在诊断肉瘤样转化中发挥重要作用，可识别骨质破坏以及骨外组织。
在我们的病例中，最初根据CT和显像结果怀疑骨骼佩吉特氏病。6个月随访时的CT和MR检查结果与原发性骨肉瘤一致，因此进行了切口活检。组织学检查提示在佩吉特氏病的背景下，异常骨上生长的继发性软骨肉瘤。由于缺乏手术或化疗的适应条件，患者接受了免疫治疗。3个月后的随访CT检查显示疾病进展。
恶性转化是骨骼佩吉特氏病中罕见的并发症，患者若出现症状加重或病理性骨折时应考虑该可能性，但也可能无症状。骨骼佩吉特氏病需要定期进行影像学随访，放射科医师在诊断和识别并发症中发挥关键作用。确诊恶性肿瘤需要进行骨活检。
在整篇稿件及相关文件中，所有患者信息均已完全匿名化。
在单骨性Paget骨病中的恶性肉瘤性转变
根据提供的腹部/盆腔CT及MRI图像可见：骨盆（主要累及髂骨、骶骨等）形态及结构异常，表现为骨小梁排列紊乱、局部骨质增厚和硬化，部分区域可见骨质破坏征象。CT平扫显示受累骨质异常扩张、皮质增厚，同时可观察到局部骨盆骨轮廓的改变。MRI序列上（包括T1加权像、T2加权像、以及增强序列）提示病变区域信号不均，局部可见软组织肿块征象，T2信号呈混杂表现，提示局部存在不均质软组织成分。
整体来看，影像可见明显的骨质重塑与增生，伴随局灶性破坏，疑似存在继发性肿瘤性病变。结合患者既往相关影像学对比及临床提示，需高度警惕Paget’s病并恶性转化的可能性。
综合患者年龄、影像学表现、骨扫描与CT、MRI对照，以及活检的组织病理学结果（提示软骨肉瘤成分），本例最可能的诊断为：
“Paget’s病（骨的畸形性骨炎）继发软骨肉瘤”
因此，可认定为在原有Paget’s病基础上出现恶性转化所致的继发性软骨肉瘤。
根据患者目前病情，结合实际临床情况，治疗策略可包括：
由于骨质结构已发生明显改变，在制定康复及运动处方时需确保安全性与个体化：
本报告基于当前提供的有限信息进行参考性分析，不能替代线下面诊或专业医生意见。具体治疗策略与康复方案应由专科医生结合患者病情进行综合评估与确定。
在单骨性Paget骨病中的恶性肉瘤性转变
