一名61岁的女性，既往患有皮肤硬皮病并接受过化疗治疗的淋巴瘤，现表现为腹胀、体重下降和呼吸急促。
为排除淋巴瘤复发或硬皮病累及肠道而行分期CT检查。
CT显示食管下段和中段扩张，上段食管可见气液平面（Fig 1-3）。钡餐检查证实了这些发现（Fig 4），并于透视下显示返流。全身骨骼肌出现广泛的脂肪替代，伴有营养不良性肌肉钙化（Fig 5-7）。
手指存在不稳定性骨折（由于缺血导致骨折不愈合，需要骨科内固定治疗）以及踝部不稳定性骨折（Fig 8, 9）。
MR血管造影显示动脉狭窄，主要见于右侧髂骨远端及双侧股总动脉（Fig 10）。
硬皮病是一种自身免疫性疾病，其中结缔组织中的细胞产生过多的胶原蛋白，导致组织纤维化。胶原蛋白存在于皮肤、血管、关节以及肾脏、心脏、肺和肠道等内部器官中。胶原蛋白有多种类型，不同类型存在于身体的不同部位。症状取决于受累器官和疾病严重程度，从因食管平滑肌受累导致的胃灼热到因血管受累导致的雷诺现象各不相同。硬皮病的近端肌肉受累与其他肌病在临床上无法区分 [1]
由于正常肌肉组织被脂肪替代，出现了腹胀和体重减轻的异常临床表现。雷诺现象是已知的相关表现 [Fig1]，但弥漫性肌肉萎缩并不是已知的相关表现。
检测到了抗PM-Scl抗体——它与肌炎和硬皮病并存密切相关。
症状管理是常规治疗方法 [2]。
该患者因呼吸困难加重和体重减轻而被转诊，可能与淋巴瘤复发有关。但通过回顾既往影像学检查结果可以解释当前症状。本例中，体重减轻是由于肌肉萎缩，肺部的变化则是由误吸所致。
提示：利用近期和既往的影像学检查结果来解释可能由疾病或并发症引起的临床症状。
硬皮病
基于提供的全身及胸腹部影像，可见下列主要特点：
结合患者病史（皮肤硬皮病、曾患淋巴瘤）和上述影像表现，可考虑以下几个诊断方向：
基于患者的疾病背景（硬皮病及抗 PM-Scl 抗体阳性）与此次影像学所见的广泛肌肉萎缩与脂肪替代，以及临床症状（体重下降、呼吸困难可受吞咽/食管受累与肌力下降影响），最可能诊断为硬皮病合并多发性肌炎的肌病改变。
若仍有疑虑，可进一步完善肌肉酶谱检查（CK、AST、LDH 等）、肌电图或肌肉活检，以明确肌肉病变的程度及性质。排除淋巴瘤复发或其他肿瘤可能性也不容忽视，必要时可辅助 PET-CT 或进一步影像随访。
对于硬皮病合并肌炎的治疗，常规包括以下方面：
在制定运动康复计划时，需结合患者心肺功能与肌肉状况，遵循循序渐进以及个体化原则。可参考以下方案：
本报告为基于现有影像及病史信息所作的参考性分析，不能替代线下面诊或专业医生的意见。具体诊断与治疗方案应结合临床检查、进一步影像与实验室结果，由专科医生做出综合评估后决定。
硬皮病
