锁骨内侧端的动脉瘤样骨囊肿——罕见部位

临床病例 08.02.2016
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 14岁,男性
作者: Dr.Lokesh Sharoff1, Dr.Chitrangada Singh2, Dr.Nadir Shah1
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AI报告

临床病史

14岁的男性患儿在过去9个月中,右胸上部出现无痛性肿胀,逐渐增大,无全身症状(Fig. 6)。在这9个月期间,患儿一直无任何不适,也无远端神经血管受累。检查时,肿胀部位质地坚实,且无法移动。

影像学表现

胸部后前位X线片显示在右侧锁骨内侧端出现一个界限清晰的膨胀性溶骨性病灶,伴有薄的硬化边缘。病灶内部可见薄的分隔(Figure 1a)。
MRI显示在右侧锁骨内侧端出现一个大的、界限清晰且信号异常的膨胀性病灶。可见多个大小不一的囊性区域,在T1W和T2W序列上呈低信号边缘。囊腔在T2W及STIR图像上为高信号(Figure 2, 3)。在囊腔内可见少量T2W和T1W高信号区,提示不同时期的血液。未见病变相邻的未受累锁骨部分出现骨髓水肿(Figure 3, 4)。病灶内部未见血流空信号。周围软组织无异常。以上特点提示为良性病变——动脉瘤样骨囊肿。活检证实为动脉瘤样骨囊肿,患者随后接受了刮除术并行同种异体移植及羟基磷灰石植入(Fig 1-b)。

病情讨论

动脉瘤样骨囊肿(ABC)是一种良性但局部具破坏性的骨病变。它占所有骨肿瘤的2.5%。80%的动脉瘤样骨囊肿发生在骨骼尚未成熟的20岁以下患者[1]。
它无明显性别倾向;发病高峰在生命的第二个十年。ABC可以累及几乎任何骨骼,但最常见的部位是长骨和椎骨。在扁骨中,以骨盆和肩胛骨最为常见。锁骨是此类病变相对罕见的部位[2]。据文献回顾显示,所有锁骨动脉瘤样骨囊肿均位于锁骨肩峰端,并表现出非常典型的偏心性膨大及薄的皮质边缘[3]。这表明,锁骨内侧端的动脉瘤样骨囊肿非常罕见。
在组织学上,ABC的特征是含有血液的管道和多房性囊状腔隙,由纤维分隔所衬,可含有或不含有破骨细胞样巨细胞、骨样组织、编织骨及软骨样基质物质。过去,ABC被视为非肿瘤性、非炎症性的肿块病变,可分为原发型和继发型,前者与其他原发性骨肿瘤无关。然而,如今我们认识到,几乎可以确定原发性ABC具有克隆性起源,因而是一种肿瘤。最常见的是在17p13位点上的USP6基因与其他染色体上的启动子区域之间出现易位,最常见的是位于16q22的CDH 11基因。也有部分病例未检测到明确易位,但存在这些基因(尤其是USP6)的重排[4]。
治疗动脉瘤样骨囊肿最有效的方法是彻底手术切除病灶,但由于可能造成功能障碍,此方案并非适用于所有部位。因此,大多数病灶采取刮除并植骨治疗(在我们的病例中使用同种异体骨和羟基磷灰石植骨)。采用刮除和植骨时,复发率为20–70%。病变通常在6个月内复发,几乎不会在2年后复发。如果所涉及的骨骼是可有可无的(例如腓骨),则可考虑切除受累骨骼。在某些病例中,对供血血管进行栓塞可降低血供,使手术时出血更少(正如我们病例在术前所做的那样),尤其适用于椎骨和骨盆等棘手部位[1, 5]。
因此,尽管动脉瘤样骨囊肿在锁骨部位较为少见,但仍应将其纳入锁骨病变的鉴别诊断中。

鉴别诊断列表

锁骨内侧端动脉瘤样骨囊肿
巨细胞瘤
软骨黏液样纤维瘤

最终诊断

锁骨内侧端动脉瘤样骨囊肿

图像分析

磁共振成像 - 轴向 T1

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磁共振成像 - 轴位 T1 加权像

轴位T2快速自旋回波

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轴向 T2 快速自旋回波

冠状切面

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冠状位切面
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冠状面切面

MRI - 矢状切面

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核磁共振成像 - 矢状面
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磁共振成像 - 矢状切面

X线片

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X线片
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X线片

临床图像

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临床影像