57岁的男性患者,双侧腹股沟疼痛和腿部不适已持续一年(右侧比左侧更严重),但最初是左侧出现症状。
轴向和冠状位MR图像显示两侧髂肌内形成机化性肌内血肿,右侧更为显著并可见正铁血红蛋白。还可见左侧缝匠肌、耻骨肌、股直肌以及左侧股外侧肌和股中间肌出现肌肉水肿和不同程度的萎缩,提示去神经改变。
股神经起源于L2-L4脊神经前支的后支,沿着腰大肌向下走行,并经过腰大肌与髂肌之间的沟槽从骨盆穿出,在腹股沟韧带下方与股动脉和股静脉紧密相邻 [1]。
如Goodfellow等人所述,在患有血友病、其他凝血功能障碍或正在接受抗凝治疗的患者中,自发性髂肌血肿可能较为常见。根据他们的解剖学观察,紧密包绕股神经和髂肌的坚韧髂筋膜是导致股神经受压的主要原因。造成股神经麻痹的血肿必然位于髂肌内,而非腰大肌。血肿所产生的占位效应将股神经压迫在腰大肌肌腱上,导致贫血性股神经病变。髂肌内的血肿不会自行引流,长期存在,最终导致股神经受到持续压迫[2]。
如果一位存在凝血功能障碍或正在接受抗凝治疗的患者突然出现腹股沟或腿部疼痛,临床医师应该高度怀疑由自发性血肿形成导致的股神经麻痹。磁共振成像(MRI)是首选检查方式,因为它既能显示出出血的存在,也能提示神经压迫的证据[3]。
初始处理包括止血、缓解症状以及预防进一步的神经损伤。对于血友病患者,应给予新鲜冰冻血浆或更高效的人抗凝血因子球蛋白,如果血浆无效可考虑后者。如果血肿体积较小或患者临床表现有改善迹象,则可选择保守治疗,包括卧床休息并纠正凝血功能障碍。一旦怀疑神经受损或MRI显示去神经改变(如肌肉水肿或萎缩),则需要考虑外科手段,例如血肿清除或经皮引流[2, 4-5]。
血友病患者因双侧髂肌血肿引起的股神经麻痹
基于提供的MRI序列(冠状位及轴位等),在双侧髂肌区可见局限性软组织信号异常,右侧较为明显,可见信号与出血性病变相符(T2加权较高信号、部分T1加权高信号或混杂信号)。病变紧邻股神经走行路径,可观察到邻近股神经被向后或向内压迫移位的迹象。整体呈局灶性占位效应,边界尚清,周围脂肪层可见不同程度受压。未见明显骨质破坏或髂骨、腰椎骨性结构异常。亦未观察到明显滑液或脓性反应提示关节或脓肿改变。
结合患者长期双侧腹股沟区疼痛,若患者伴有血液系统疾病或正在使用抗凝药物,应格外考虑髂肌血肿为首要诊断。
鉴于患者一年来的双侧腹股沟及腿部疼痛(右侧尤重)病史,结合MRI所示的髂肌区出血样信号并对股神经形成明显压迫,可高度考虑“右侧髂肌血肿并股神经受压型股神经病变”作为最可能的诊断。若临床或实验室进一步明确了患者存在凝血功能异常或已接受抗凝治疗,更能佐证该诊断。
康复训练目标是逐步恢复股神经支配肌群(尤其是股四头肌)以及髋关节、膝关节的功能,减轻疼痛并提高患者的下肢活动度。可分为以下阶段:
本报告为基于现有临床和影像资料所作的参考性分析,不能替代线下的面对面诊疗和专业医生意见。具体诊断和治疗方案应结合更多临床信息、实验室检查及专科医生的评估后最终确定。
血友病患者因双侧髂肌血肿引起的股神经麻痹