动静脉畸形伴骨病变

临床病例 21.09.2016
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 32岁,女性
作者: Fátima García Navarro, Eva Llopis San Juan, Victoria Higueras Guerrero, Elena Belloch Ramos
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AI报告

临床病史

一名32岁女性来到门诊,主诉右踝关节疼痛已持续5个月。无外伤史。体格检查无异常。

影像学表现

踝关节X线显示腓骨和胫骨的骨皮质异常,伴溶骨性病变和皮质增厚;轻微层状骨膜反应,无骨折,并可疑存在渗透性表现(图1)。
CT证实右侧胫骨和腓骨有多处皮质溶骨性穿凿样病变,尤其位于外侧。未证实渗透性表现。(图2-4)。合并异常软组织,表现为比目鱼肌、拇长屈肌和胫后肌体积增大,延伸至骨间膜,并在肌间隔之间可见脂肪(图5, 6)。
RMI显示右小腿自踝关节至小腿近端三分之一范围内存在异常血管,累及腓肠肌群并延伸至胫腓联合。我们还发现骨间引流血管,导致右侧胫骨和腓骨出现皮质穿凿样病变(侵蚀)(图7-14)。
MR动态研究显示早期动脉混合成分并伴有大量引流静脉,其中部分已发生血栓形成(图15)。未见明显软组织肿块。

病情讨论

多发性骨髓瘤在本病例中由于患者的年龄以及转移的可能性都不高,加之已经排除了潜在的恶性肿瘤,因此不太可能。由此,剩下的鉴别诊断包括:成釉细胞瘤,尽管此病灶更常见于胫骨前皮质层;血管来源的病变(血管内皮瘤和血管肉瘤,血管畸形)[1] 以及由于可疑的渗透性表现所考虑的骨肉瘤;最后是肉芽肿性病变(结节病和结核)。

血管畸形可分为两大类(尽管还有更多分类):高流量型(动静脉瘘和动静脉畸形(AVM))和低流量型(静脉型、淋巴型、毛细血管型、毛细-静脉型……)[1, 2, 3, 4]。这种划分基于动态研究,对于外科手术规划以及作为治疗过程的影像指导都十分重要。血管畸形是一种先天性异常,出生时即存在,但并不一定明显。它们通常会随着孩子的生长而逐渐增大,并且不会自行退化[1, 3]。在青春期、妊娠、血栓形成、感染或创伤时可以加剧。与血管瘤不同,血管畸形可能具有侵袭性,能够累及多个相邻层面。
高流量AVM在临床上表现为红色、灼热、搏动性的肿块[3]。由于血流量大,它可导致骨过度生长,也可表现为动脉盗血甚至皮质受侵[2]。
AVM可出现出血和血栓等并发症。其在中枢神经系统最常见,其次为头部、颈部、四肢、躯干和内脏器官[1, 2]。
从组织病理学上看,AVM为动静脉间的异常血管连接所形成的血管丛。
在RM检查中可见大的供血动脉,形态蟠曲,血流量高,同时有引流静脉,SE序列中显示“流空”现象,在GRE序列中信号强度增高。
无明显界限的包块。病灶中常出现脂肪信号强度的线状隔。
动态研究可显示动脉期、毛细血管期和静脉期图像,在AVM时可见动脉期早期强化[1, 3]。
根治性治疗为经动脉栓塞术。对于多发性骨质溶解性病变,应将其纳入鉴别诊断考虑范围[1, 3, 4]。
Teaching points:
1. AVM可能由于扩张的引流静脉而与骨皮质病变相关。

鉴别诊断列表

动静脉畸形
血管肉瘤
血管内皮瘤
转移瘤和多发性骨髓瘤
褐色瘤
坚质瘤

最终诊断

动静脉畸形

图像分析

踝关节前后位X线

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踝关节前后位X线片

冠状位CT,骨窗

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冠状位CT,骨窗

体积渲染CT重建

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CT容积渲染重建

轴向CT,软组织窗

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轴向CT,软组织窗

轴位快速自旋回波T1加权磁共振成像

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轴位FSE T1WI磁共振扫描

轴向FSE T2加权脂肪抑制磁共振扫描

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轴向 FSE T2WI 脂肪抑制 MRI

GD增强后轴位FSET1WI脂肪抑制扫描

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钆对比增强后MR的轴位FSE T1WI脂肪抑制

冠状位快速自旋回波T1加权MRI

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冠状面快速自旋回波T1加权磁共振成像

冠状位 FSE T1WI 脂肪抑制对比增强后 MR

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对比增强MRI后冠状位FSET1WI脂肪抑制

矢状面FSE T1加权磁共振成像

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矢状面快速自旋回波T1加权磁共振成像

矢状位FSE T2WI脂肪抑制MR

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矢状位FSE T2加权脂肪抑制磁共振成像

增强后矢状位FSE T1WI脂肪抑制MRI

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对比增强后MR矢状位快速自旋回波T1加权脂肪抑制序列

磁共振动态检查

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磁共振动态研究

轴位CT,骨窗

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轴向 CT,骨窗