原发性骨髓纤维化中的继发性痛风

临床病例 26.11.2016
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 74岁,女性
作者: Rebekah AndersSmeet Patel, MDYulia Melenevsky, MDJayanth H. Keshavamurthy, MD
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AI报告

临床病史

一名有慢性骨髓纤维化病史且近期处于骨髓增殖期的老年患者因右手肿胀和发红而到急诊室就诊。

影像学表现

右手进行了后前位和斜位两张影像检查,显示了痛风的特征性改变,包括大鱼际局部肿胀、第一掌骨基底部及大多角骨关节邻近处的侵蚀并出现悬垂边缘。此外,还可见弥漫性骨质疏松。

病情讨论

一名患有慢性骨髓纤维化并近期进入骨髓增殖期的高龄患者因右手肿胀和发红到急诊就诊。

体检显示右手肿胀、压痛、温暖、发红,并且活动范围下降。血液学检查显示白细胞减少,C-反应蛋白和尿酸水平升高。

对右手进行了后前位和斜位两种视角的影像检查,结果显示痛风的典型改变,包括鱼际部位局灶性肿胀、第一掌骨基底部及大多角骨关节旁侵蚀,以及“悬挑边缘”征。在此基础上还可见弥漫性骨质疏松。

骨髓活检显示髓系前体细胞和异常巨核细胞。该骨髓增殖期导致了克隆性过度增殖,继发异常血小板破坏,以及随后出现的尿毒症。

痛风性关节炎来源于三条主要途径:特发性、家族性或者细胞快速更新(通常见于癌症或化疗)[1]。最常见的发病机制是一组生化失调,涉及单钠尿酸盐的调节异常,随着时间推移在软组织和关节内沉积,最终导致关节周围侵蚀性病变[2]。

在血小板增多(血小板计数超过700,000/毫米³)以及慢性高尿酸血症(尿酸水平超过12mg/dL)的背景下,手部影像检查揭示了痛风的晚期表现。

对于诊断为淋巴增殖性疾病并伴有尿酸水平升高的患者,应尽早考虑预防性使用促尿酸排泄药物和黄嘌呤氧化酶抑制剂,以预防痛风性关节炎[3]。

鉴别诊断列表

继发性痛风
蜂窝织炎
化脓性关节炎

最终诊断

继发性痛风

图像分析

右手后前位视图

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右手后前位影像

右手斜位视图

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右手斜位片

右侧腕掌关节及舟状骨-大多角骨-小多角骨关节的后前位视图

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右侧腕掌关节及三骨关节的后前位视图