一名有慢性骨髓纤维化病史且近期处于骨髓增殖期的老年患者因右手肿胀和发红而到急诊室就诊。
右手进行了后前位和斜位两张影像检查,显示了痛风的特征性改变,包括大鱼际局部肿胀、第一掌骨基底部及大多角骨关节邻近处的侵蚀并出现悬垂边缘。此外,还可见弥漫性骨质疏松。
一名患有慢性骨髓纤维化并近期进入骨髓增殖期的高龄患者因右手肿胀和发红到急诊就诊。
体检显示右手肿胀、压痛、温暖、发红,并且活动范围下降。血液学检查显示白细胞减少,C-反应蛋白和尿酸水平升高。
对右手进行了后前位和斜位两种视角的影像检查,结果显示痛风的典型改变,包括鱼际部位局灶性肿胀、第一掌骨基底部及大多角骨关节旁侵蚀,以及“悬挑边缘”征。在此基础上还可见弥漫性骨质疏松。
骨髓活检显示髓系前体细胞和异常巨核细胞。该骨髓增殖期导致了克隆性过度增殖,继发异常血小板破坏,以及随后出现的尿毒症。
痛风性关节炎来源于三条主要途径:特发性、家族性或者细胞快速更新(通常见于癌症或化疗)[1]。最常见的发病机制是一组生化失调,涉及单钠尿酸盐的调节异常,随着时间推移在软组织和关节内沉积,最终导致关节周围侵蚀性病变[2]。
在血小板增多(血小板计数超过700,000/毫米³)以及慢性高尿酸血症(尿酸水平超过12mg/dL)的背景下,手部影像检查揭示了痛风的晚期表现。
对于诊断为淋巴增殖性疾病并伴有尿酸水平升高的患者,应尽早考虑预防性使用促尿酸排泄药物和黄嘌呤氧化酶抑制剂,以预防痛风性关节炎[3]。
继发性痛风
• X 线后前位与斜位片显示右手大鱼际区软组织肿胀,局部有明显软组织突起。
• 第一掌骨基底部及其相邻的腕骨(如大多角骨)可见近关节面的侵蚀性病变,边缘呈典型“悬挑样(overhanging edge)”改变。
• 背景可见骨质普遍性减低(骨质疏松表现)。
• 结合体检发现局部红、肿、热、痛,与化验结果(如C反应蛋白、白细胞减低但尿酸升高)互相印证,提示关节炎症与高尿酸血症的相关性。
1. 痛风性关节炎(Gouty Arthritis)
• 因血尿酸水平长期升高导致单钠尿酸盐结晶沉积于关节面及软组织,引起局部炎症反应。
• 典型影像学表现为关节面近端侵蚀,边缘悬挑样改变,病灶周围可伴软组织肿胀、痛风石等。
2. 感染性关节炎(Septic Arthritis)
• 临床上也可导致局部红、肿、热、痛。但多伴有明显白细胞升高或其他炎症指标高度异常。结合本病例血象(白细胞未见明显增),鉴别价值较大。
3. 类风湿关节炎(Rheumatoid Arthritis)
• 多表现为对称性双手小关节侵蚀,常累及近端指间关节及掌指关节。X 线可见边缘性侵蚀及软组织肿胀,但本例“悬挑样”边缘磨蚀更典型于痛风。
4. 骨关节炎(Osteoarthritis)
• 以关节软骨退变与增生性改变为主,晚期可见关节间隙变窄、骨赘形成。但病变多集中于重量负荷关节(如膝关节),与本例关节病变具不同特点。
结合患者既往慢性骨髓纤维化及近期骨髓增殖期(高细胞周转易导致高尿酸)、实验室检测中尿酸持续显著升高(>12 mg/dL)、以及影像学典型的近关节面侵蚀和“悬挑样”改变,最可能的诊断为: 痛风性关节炎(Gouty Arthritis)合并慢性骨髓纤维化和骨髓增殖期的高尿酸血症。
1. 药物治疗
• 急性发作控制:可选用非甾体抗炎药(NSAIDs)、秋水仙碱或糖皮质激素以减轻关节急性炎症。
• 长期降尿酸治疗:应用别嘌醇或非布司他等黄嘌呤氧化酶抑制剂,必要时联合促进尿酸排泄药物(如丙磺舒)。
• 基础病因处理:积极处理骨髓纤维化及骨髓增殖相关问题,及时监测血象及并发症。
2. 一般保守与支持治疗
• 保持患肢抬高、休息,减轻局部肿胀。
• 适度冰敷可在急性炎症期阶段缓解疼痛与肿胀。
• 纠正饮食习惯,限制高嘌呤饮食,提高水分摄入。
3. 康复及运动处方
鉴于患者高龄和骨质较脆弱,需根据个体情况循序渐进,合理选择运动形式与强度,核心目标是改善关节活动度和肌肉力量,避免加重局部负担。
本报告仅基于患者提供的病史、影像与实验室结果进行综合性参考分析,不可代替面对面诊断和治疗建议。如有任何疑问或症状变化,请及时就诊并遵从专业医生的面对面指导。
继发性痛风