一名18岁女孩在2年前出现胸部正中无痛性肿块，并逐渐增大。体格检查显示在胸骨柄处可见一个约9 x 8厘米大小、柔软、具波动感、无搏动、无压痛的肿块。
对比增强胸部CT显示了一个界限清楚、不强化的、位于骨髓内、膨胀性溶骨性病变，内部带有分隔结构，并在胸骨柄呈现狭窄的过渡带。可见少量皮质破损，但无软组织成分。未见基质钙化或骨膜反应。
FDG PET CT显示该病变没有摄取。
背景
淋巴管瘤是一种罕见的、良性的淋巴系统畸形，通常见于儿童 [1,2]。它们在胸壁的出现相当罕见，因为它们通常发生于头颈面部和腋窝区域 [1,3]。
发病机制
淋巴系统对维持循环和器官灌注平衡至关重要。在胚胎发育期间，会形成六个主要的淋巴囊，随后与来自身体不同部位的淋巴管相连接。如果原始淋巴囊未能正确排入静脉系统，则会导致淋巴管扩张并形成囊性结构，即淋巴管瘤 [3]。
淋巴管瘤可以表现为多种类型，包括大囊型、小囊型和混合型；在形态上可分为囊性、单纯型（毛细型）和海绵状 [4,5]。它们是良性肿胀，不会发生恶性变 [5]。
临床观点
完整的手术切除是首选治疗，预后取决于可切除的范围。若病灶能被全部切除，复发的可能性极低。化学药物硬化仅在无法进行手术时作为替代方法，一旦肿瘤被完全去除即可实现完全康复。
影像学观点
超声检查可见囊性包块，其壁可光滑或不规则，呈单房或多房结构 [6]。应进行多普勒超声检查，以检测囊性淋巴管瘤是否存在血管成分 [1]。CT 和 MR 扫描显示囊壁可出现不同程度的增强，囊内流体密度在 CT 上范围约为 -4 至 34 HU，取决于脂质含量和是否存在出血。囊在 T1 加权像上与肌肉等信号，在 T2 加权像上比脂肪高信号。与超声和 CT 相比，MR 成像可更清晰地显示肿瘤范围。超声、CT 和 MR 三种成像方式均对评估淋巴管瘤有价值，其中 MRI 对病变的精确范围评估尤其有用 [3,6]。除非存在继发感染，FDG PET CT 通常不会在淋巴管瘤中显示任何显著摄取 [7]。
组织病理学特征
通常，淋巴管瘤表现为大的、不规则的、扩张的囊性淋巴腔隙，由单层内皮细胞衬覆，位于纤维或胶原基质内 [5]。D2‐40 和淋巴管内皮受体‐1（LYVE‐1）等免疫组化标记具有诊断意义 [8]。
我们的患者接受了胸骨柄病变的广泛局部切除。组织病理检查显示存在骨小梁、薄壁腔隙，内含松散的纤维黏液样组织，其中含有星形细胞，以及散在的内皮细胞衬覆的空性血管腔隙，内部含有浆液性液体，支持淋巴管瘤的诊断。
淋巴管瘤
根据提供的胸部CT及病理图像资料，可见在胸骨上段（胸骨柄）区形成一较大的低密度囊性病变，界限相对清晰。具体表现如下：
基于患者年龄、临床表现（相对缓慢生长、无疼痛）以及影像特点（位于胸骨柄、囊性病变），可考虑以下鉴别诊断：
结合患者为18岁女性、肿物位于胸骨柄区、临床体征为缓慢生长的无痛性囊性病变，以及术后病理示薄壁囊性血管/淋巴管扩张，免疫组化符合淋巴管来源等综合因素，最符合诊断为 “淋巴管瘤（Lymphangioma）”。
患者术后或接受硬化治疗后，可开展循序渐进的康复训练，以恢复胸廓活动度并增强体质。以下基于FITT-VP原则给出一般性建议：
在康复期间，应特别关注胸骨及手术切口愈合情况，避免过度牵拉和外力冲击。若出现明显胸部疼痛或不适，应及时停止相关运动并向医生或康复治疗师咨询。
本报告基于当前提供的病史及影像信息进行的参考性医学分析，不能完全替代线下面诊或专业医生的诊断与治疗意见。若有任何健康疑问，请务必咨询专业医师或到正规医疗机构就诊。
淋巴管瘤
