一名33岁的白人女性患者,患有克罗恩病长达10年,目前出现病情复发,并在过去3个月中逐渐出现小腿肌痛加重和行走困难。检查发现双侧小腿肿胀,并有局部压痛。
包括肌酸激酶在内的生化血液检查均在正常范围内。
对双下肢进行了磁共振成像检查。轴向短T1反转恢复(STIR)序列显示,在浅后肌腔室的肌肉内可见弥漫性水肿性高信号,右侧腓肠肌尤为明显。相关骨骼并未受累(图1)。
随后对小肠进行了磁共振扫描,包括脂肪抑制对比增强T1加权成像,可见小段小肠出现异常强化并增厚,提示克罗恩病急性发作。
据此诊断为克罗恩病诱发的急性腓肠肌综合征[9]。
开始给予泼尼松龙治疗,但未见改善。随后开始使用英夫利昔单抗治疗方案。
几周后复诊时,症状已有好转。随后患者进行了随访MRI扫描,显示双下肢肌肉内的信号变化已完全消失(图2)。
克罗恩病(CD)是一种慢性肉芽肿性炎症性肠道疾病,易于反复发作和缓解 [1]。炎症性肠病患者中肠外表现的患病率在25%至40%之间 [2]。肌骨骼系统受累较为常见,表现为少关节炎、多关节炎、肌炎和肌痛,一般归类于脊柱关节病的广泛范畴。肌炎可累及大多数肌群,包括眼外肌。局灶性腓肠肌肌炎是一种罕见的表现,文献中已有9例报道(3-11)。在已发表的文献中,该疾病被称为腓肠肌肌痛综合征 [9]。据我们所知,这是英国报告的第二例此类病例,也是威尔士的首例。与之前报道的病例相似,肌酸激酶水平正常。通过MR确诊,并采用泼尼松龙及英夫利昔单抗治疗。尽管超声可以显示肌肉增大和水肿,我们认为增强MR更能理想地展示受累的肌肉区域。在本例中,由于小肠MR显示克罗恩病复发,从而使诊断更加容易。 如果单独出现腓肠肌肌炎,鉴别诊断应包括感染性肌炎、浸润性肿瘤(如肌肉淋巴瘤)、以及与结缔组织疾病(如系统性红斑狼疮、硬皮病和干燥综合征)相关的肌炎,尽管建议结合临床进行综合评估。对于已确诊炎症性肠病,尤其是克罗恩病的患者,即使没有肠道复发,也应考虑腓肠肌肌痛综合征,因为肌炎可能先于肠道复发出现。本例并未进行活检,但在目前已发表的多项研究中都有进行活检(表1)。正如先前的病例所示,症状可能具有顽固性,需要使用大剂量糖皮质激素及细胞毒性药物才能获得持续疗效(表1)。据我们所知,这是迄今在已发表的文献中英夫利昔单抗用于治疗的首个案例。
腓肠肌综合征
根据所提供的下肢MRI图像,可见双侧腓肠肌(尤其是腓肠肌内侧、外侧头)呈对称性增厚及信号异常,局部以T2加权或增强序列上显示水肿和炎症样改变。没有明显表现出其他肌群或骨骼系统的显著病变,未见骨质结构破坏或明显关节异常。整体上提示局部肌肉炎症表现。
以上鉴别诊断主要依据影像学表现和既往病史,结合实验室指标及临床症状。
综合患者10年Crohn’s病史、当前病情活动状态、双侧对称性腓肠肌炎症表现,以及血清CK正常等特点,最可能的诊断为:
Crohn’s病相关性腓肠肌炎(亦称“gastrocnemius myalgia syndrome”)。
如仍有诊断疑问,可考虑进行组织活检以排除其他少见病变,但临床与影像学表现对Crohn’s相关性腓肠肌炎的支持度较高。
治疗策略:
康复与运动处方(FITT-VP 原则):
安全注意事项:若出现明显疼痛或肿胀加重,应及时就诊以调整治疗方案;长期应用糖皮质激素者,应警惕骨质疏松风险,运动量需个体化调整;总的来说维持规律随访并密切监测肠道和肌肉症状的变化十分重要。
免责声明:本报告为基于现有信息的参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生的诊断与治疗意见。如有任何疑问或病情变化,请及时咨询专业医疗机构。
腓肠肌综合征