一名63岁的女性患者，诊断为肺腺癌1a期并接受过楔形切除术后，来进行PET/CT随访检查。她主诉行走时疼痛，需要使用助行器辅助行走。体检时，她无发热，但在髋关节内旋和外旋时出现剧烈疼痛。
FDG PET/CT扫描显示左股骨转子间区存在轻度活性的纤维-骨性病变。后方高度代谢成分令人担忧可能存在碰撞转移或原发性骨肿瘤的恶性转化（图1）。
MRI显示该病变为异质性病灶，在FSET1Wi上信号偏低，T2序列上为异质性的高信号，后方在注射钆对比剂后可见明显强化。前段病变大小为3.0×2.8×5.4 cm，后段病变大小为1.7×1.6×1.4 cm（图2）。
在CT引导下对可疑病变进行了活检。CT显示病变的周边有钙化，后段呈多分叶、磨玻璃样改变（图3）。病理结果为纤维-骨组织，未见恶性证据。
后续随访的FDG PET/CT扫描显示在左股骨转子间区有一略低活性的高代谢结节，并伴有一轻度高代谢、纤维化的病变（图4）。结合病理结果，判断为活动性的纤维性骨发育不良，建议继续随访。
纤维性骨发育不良是一种罕见的疾病，其中骨髓被大量纤维基质所取代。它与肿瘤性改变无关。病变可单发或多发，最常见于股骨近端、胫骨、肋骨及颅骨。临床上，患者可出现多种症状，取决于病变部位和严重程度。大多数情况下，患者无症状，但可能出现局部骨痛和行走困难等特异性主诉。有些患者还会出现神经症状，如刺痛、放射性疼痛或电击样疼痛 [1, 2]。
在影像学上，纤维性骨发育不良表现为毛玻璃样的影像，伴有皮质骨变薄，并由于骨内膜侵蚀而呈现出扇形或起伏的形态。通常骨皮质完整，病灶边界清晰。CT可显示毛玻璃样密度，呈均一硬化表现。MRI上，病变的表现高度多变，常类似于肿瘤或更具侵袭性的病变 [3]。然而，纤维性骨发育不良在MRI上的表现尚未广泛报道。通常，T1加权成像显示病变为等信号并带有低信号区域，而T2加权成像则呈现异质性高信号。病灶可见皮质骨受侵呈扇形，并在钆对比剂增强后表现为不均匀强化 [4]。在FDG PET/CT上，纤维性骨发育不良的活性可从不活跃到强烈活跃不等，并可随时间而改变，尤其在病变转化为成骨性原发恶性肿瘤时 [1, 5]。
治疗通常以定期随访并进行期待性管理为主，因为患者因骨骼脆弱而更容易发生病理性骨折。
有趣的是，本病例为一位老年女性出现PET/CT摄取增高的纤维性骨发育不良。超过75%的纤维性骨发育不良患者在30岁以前出现，且多在青少年时期发病 [6]。本病例再次强调了在出现可能的PET/CT假阳性时进行组织取样的重要性。一旦组织学评估确定病变为纤维性骨发育不良，患者可进行期待性管理，而不会增加转移性肿瘤的风险 [7]。她在确诊T1aN0M0肺癌后，接受治疗性楔形切除，其5年生存率约为50%。然而，若将其误认为转移性病变，则治疗和预后将发生巨大改变，5年生存率仅约2% [8]。因此，在开始治疗前确保病变是否为肿瘤性转化对于维持最佳的患者护理至关重要。
纤维性骨发育不良
本次影像包括PET/CT及MRI检查，主要显示患者左侧（或双侧）髂骨/股骨近端部位可见局部骨质改变：
综上特征提示病变主要在骨内且表现为纤维性骨改建，未见明确骨折征象或明显软组织侵袭。
结合患者年齢、既往肺癌病史、活检结果及影像学特点，综合判断本例骨病灶为： 纤维性骨结构不良（Fibrous Dysplasia）。
该病变为良性瘤样病变，可出现不同程度的代谢活跃而在PET/CT上出现摄取增高，病理活检对于排除恶性转移尤为关键。
1. 治疗策略
2. 康复和运动处方
考虑患者髋部存在疼痛及骨结构不良，运动方案需循序渐进，避免高冲击负重动作。
在康复训练过程中，要注意骨骼稳定性并随时监测疼痛变化。如有明显疼痛加重或新出现骨折样症状，应及时就医。
此报告为基于当前影像和临床资料的参考性分析，不能替代线下面诊或专业医生意见。若有任何症状变化或疑问，请及时咨询相关专业领域的骨科、肿瘤科或康复科医生。
纤维性骨发育不良
