一名58岁的白人男性，患有7年多发性骨髓瘤病史，近一个月来右肩肿胀伴疼痛逐渐加重。患者报告间歇性低度发热，且皮肤偶尔出现红斑。肩关节活动度下降，与左肩相比可见明显不对称。
首次肩关节X线结果正常。超声检查提示冈上肌腱全层撕裂以及含有高回声物质的大量液体积聚。
一个月后，第二次肩关节X线显示明显软组织增厚（图1）。随后进行的MRI检查显示，由于存在大块状组织，导致肩部肌肉体积显著增大，范围超过肌外膜，累及三角肌、肱二头肌、胸大肌、前锯肌、肩胛下肌、冈上肌和冈下肌。病灶在T1加权像上与未受累肌肉等信号，在T2加权像上呈不均匀高信号（图2）。静脉注射钆剂后可见显著、弥漫且均匀的强化（图3）。同时可见皮下脂肪网格改变、小的中心性液化坏死区及多个腋窝淋巴结肿大。
在超声引导下进行经皮活检（图4），诊断为多发性骨髓瘤的髓外受累。
多发性骨髓瘤（MM）是一种克隆性浆细胞恶性肿瘤，通常局限于骨髓。它是继非霍奇金淋巴瘤之后的第二常见血液学癌症（占比10%），略有男性优势，诊断时的中位年龄为65岁 [1]。
髓外骨髓瘤（EM）是一种不常见的MM类型，其特征是骨骼外的克隆性浆细胞浸润 [2]。它可在初次诊断时出现（原发性EM），也可在疾病复发时出现（继发性EM）[3]。一些研究怀疑在自体和异基因干细胞移植或大剂量治疗期间，继发性EM会增加，但Varettoni等人 [4] 的研究显示与这些药物的早期暴露无关，并将EM复发率的增加与患者生存期延长相关联。
目前尚未完全了解EM的自然病程。Bladé等人描绘了髓外扩散的两种可能机制：一种是骨骼病变的相邻扩展，另一种是血源性传播，涉及粘附分子表达下降的细胞，从而逃逸出骨髓 [5]。Usmani等人发现与EM疾病相关的单基因突变 [6]。
不幸的是，EM被认为是一种高度侵袭性疾病，即使在新型药物时代也与更短的总生存期和无进展生存期相关 [4, 6]。
肌肉并不是EM疾病的常见受累部位，而肝脏、皮肤、肾脏、胸膜和淋巴结更常被累及 [3, 7]。据我们所知，这是首例报道MM累及肩部多块肌肉的病例。
关于淋巴瘤的肌肉表现已有更多报道，并且似乎在临床、实验室和MRI方面与骨髓瘤的肌肉受累具有相似特征。Surov等人在恶性免疫增殖性疾病中确定了两种不同的肌肉病变MRI类型：（1）弥漫性肿块型，临床上伴有局部疼痛；（2）局灶性肌内肿块型，临床上无症状 [8]。他们的结论指出，第一种类型是NHL的典型表现，而后者是骨髓瘤的特征。然而，在我们的患者中，肌肉受累明显类似于淋巴瘤的表现，而且我们的MRI图像可与Chandramohan M.等人的淋巴瘤病例报道 [9] 相媲美。
总之，本病例报道所示的非典型浆细胞肌肉受累进一步强化了这样一种观点：MM不应仅被视为单一的骨髓局限性疾病，而应被视为多种不同类型浆细胞恶性肿瘤的复杂组合。
多发性骨髓瘤的肌肉表现
1. 从提供的右肩部X线片（肩关节正位片）可见右肩关节周围软组织阴影增厚，与对侧比较存在明显的软组织肿胀。肱骨近端的骨质未见明显病理性骨折征象，但局部可能存在轻微骨质稀疏或曲线改变（如边缘不规则或密度减低）。
2. MRI图像横断面（T1加权像、T2加权像等序列）显示三角肌、冈上肌以及局部肩周肌群内均出现异常信号影，病变呈团块或弥漫性浸润样改变。部分区域可见相对较高的T2信号并在对比增强后存在明显强化，提示活跃性病变。
3. 病灶大致呈环绕或弥漫分布，涉及周围软组织，且边界欠清晰，暗示肿瘤或浸润性病变的可能。关节囊及近端肌腱未见明显撕裂征象，但关节活动可能受到肿物的占位或疼痛因素影响。
基于影像学表现和患者病史（既往诊断为多发性骨髓瘤，且现有右肩疼痛、发热、皮肤潮红等症状），可考虑以下潜在诊断：
1. 多发性骨髓瘤的髓外侵犯（Extramedullary Myeloma）
—— 患者既往明确诊断为多发性骨髓瘤，目前肩周肌群存在明显肿块及浸润样改变；临床上也有相应症状加重的迹象，支持本病呈髓外进展或转移浸润的可能。
2. 非霍奇金淋巴瘤或其他淋巴造血系统恶性肿瘤
—— 肌肉内肿块或弥漫浸润可见于某些类型淋巴瘤，但患者已有多发性骨髓瘤背景，故相对可能性较低，但仍应保留对其他淋巴系统恶性肿瘤侵及肌肉的鉴别。
3. 软组织肉瘤（如滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤等）
—— 软组织肿瘤常表现为不规则软组织占位，但考虑到该患者有血液系统恶性肿瘤史及MRI增强特点，原发软组织肉瘤的可能性相对较低。
4. 感染性病变或脓肿
—— 临床有低热及局部皮肤红肿，需排除感染性病灶，但间断的低热及已有恶性病史更倾向肿瘤浸润。若有疑虑，可完善血培养或进行穿刺活检以排除感染。
结合患者58岁、既往多发性骨髓瘤病史、右肩进行性疼痛和肿胀、影像学上可见多处肩周肌群浸润性病变以及临床间断低热等特点，最可能的诊断为：多发性骨髓瘤的髓外侵犯（右肩周肌群）。
若需进一步明确，可行穿刺活检病理检测和免疫表型分析（如CD138等相关标志物）以证实浆细胞肿瘤的存在，最终确诊。
1. 治疗策略
• 全身治疗：基于原发多发性骨髓瘤的治疗方案，若出现髓外疾病进展，可考虑强化化疗或联合新型药物（如蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂等），并视患者体能状况和病情决定是否需再次进行骨髓移植或调整维持治疗方案。
• 局部放疗：对于局部明显疼痛或占位影响功能的部位，可考虑放射治疗以控制局灶性病变，减轻疼痛，改善肩关节活动度。
• 手术干预：若局部肿瘤体积过大，影响关节稳定或引起严重压迫症状，可在化疗或放疗基础上，评估是否行减瘤手术或软组织整复，但需评估术后康复及全身状况。
• 支持治疗：包括营养支持、感染防治、骨保护药物（如双磷酸盐）以减缓骨质破坏及并发症。
2. 康复/运动处方建议（FITT-VP原则）
• F（Frequency，频率）：初期建议每周2-3次，待疼痛明显缓解、病情稳定后可增加至每周3-4次。
• I（Intensity，强度）：根据患者疼痛、肌力及全身状态而定。可先从低强度的拉伸、关节松动和轻量抗阻训练开始，适度避免大负荷力量训练或快速动作，以保护脆弱骨质及减小肌肉负担。
• T（Time，时间）：每次康复训练时间建议20-30分钟，可分段进行，如10分钟热身+10-20分钟关节活动和辅助训练。
• T（Type，方式）：以肩关节周围肌群轻度肌力训练、伸展运动与本体感觉训练为主。可采用弹力带、小哑铃（极轻）等辅助，同时可配合水疗或理疗以减轻疼痛。
• V（Volume，训练总量）：根据疼痛耐受程度逐步递增，切忌一次性过量。每周可适时增加1-2个动作或加重复次数。
• P（Progression，进阶）：在症状缓解、肌力增强的基础上逐渐增加强度和动作复杂度。比如，从被动活动到主动活动，再到使用辅助器械。密切观察疼痛、肿胀及疲劳度改变，合理调整方案。
在训练过程中，如出现明显疼痛、局部肿胀加重或全身不适，应立即暂停并就医评估。考虑到患者骨质可能脆弱且存在浸润性肿瘤，运动模式需温和循序渐进，避免跌倒及过度冲击。
免责声明：
本报告为基于现有影像及病史信息所做的参考性分析，不能替代面对面就诊及专业医生意见。实际诊疗和康复方案应结合患者具体情况、实验室检查和临床评估后由专科医师最终确定。
多发性骨髓瘤的肌肉表现
