上皮样血管瘤

解剖学和功能成像 06.11.2017
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 解剖学和功能成像
病人: 30岁,男性
作者: Smeet Patel, MD. Kristin Walker, BS Alex Calvijo, MD Yulia Melenevsky, MD. Eran Rotem, MD, MPH. Jayanth Keshavamurthy, MD.
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AI报告

临床病史

一名30岁的男性,主诉持续九个月的夜间右髋部疼痛加重。坐姿会加重疼痛,非处方抗炎药能够缓解疼痛。

影像学表现

图1:盆骨正位 X 光显示右侧耻骨上支存在溶骨性扩张性病变,并伴有壳样骨膜反应,范围延伸至耻骨下支及右侧髋臼内侧壁。其上下边界不清晰。
图2:盆骨冠状位 T1 加权钆增强磁共振显示,在右侧髋臼前部及右侧耻骨支可见大小约 4.5 x 3.0 x 4.0 厘米的多分叶强烈增强病变。
图3:未增强的盆骨轴位图像,显示经皮穿刺活检进入盆骨病灶的路径。
图4:从右髂动脉插管所见的盆腔血管术前栓塞造影。
图5:明胶海绵栓塞后所见右侧盆腔血管造影。
图6:免疫组织化学显示 CD13 和 SMA 阳性,证实最终病理诊断为骨上皮样血管瘤。

病情讨论

背景:
一位中年早期患者,右髋部疼痛加重已9个月,就诊骨科门诊进行检查。体格检查无明显异常。

成像视角:
骨盆和右髋关节X线显示右耻骨上支和下支以及前髋臼处存在膨胀性溶骨性病变,并伴有贝壳状骨膜反应。

后续骨盆MR显示在右前髋臼和耻骨上支处有一个4.5 x 3.5 x 4.0厘米的多分叶、明显强化的病变,伴随骨质结构的膨胀。前柱存在病理性骨折。

临床视角:
在CT引导下对右髋臼骨病灶进行活检,并将样本送至病理科进行分析。免疫组织化学染色最终诊断为上皮样血管瘤(Epithelioid Haemangioma)。

随后患者进行了右髂动脉造影,并对右臀下动脉、闭孔动脉以及臀上动脉分支的远端进行了栓塞。术后由骨科团队进行完整的瘤内刮除并使用聚甲基丙烯酸甲酯修复右前柱。

教学要点:
基于上皮的血管性肿瘤存在争议,因在鉴别各种类型(包括血管内皮瘤、血管肉瘤、淋巴管瘤、纤维性骨病以及非典型转移瘤)时具有挑战性 [1, 2]。区分这些肿瘤类型至关重要,因为它们的生物学行为和相应的治疗方法差异巨大 [3]。上皮样血管瘤呈分叶或多结节状生长,尽管在皮肤上为良性,但也可能出现在长骨的干骺端或干骺区 [3, 4]。这类肿瘤十分罕见,特点是血管增生,并伴有内皮组织和炎性细胞,通常发生在头部或头皮 [5, 6]。这些肿瘤大多见于成人,只有少数儿童病例报道 [4]。要想在非典型部位成功诊断上皮样血管瘤,需要高度的临床警惕性和影像学警惕性,并结合免疫组织化学检查 [2]。一旦确诊,应在任何手术干预前进行经动脉栓塞,以缩小肿瘤体积,便于手术切除,并减少手术过程中的大出血风险。

鉴别诊断列表

上皮样血管瘤
血管内皮瘤
血管肉瘤
淋巴管瘤
纤维发育不良
非典型转移

最终诊断

上皮样血管瘤

图像分析

骨盆正位X线片

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骨盆正位X线片

CT 引导下经皮活检

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CT引导下经皮穿刺活检

右侧肢体血管造影(栓塞前)

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右侧肢体栓塞前血管造影

明胶海绵栓塞术后血管造影

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明胶海绵栓塞后血管造影

磁共振冠状位T1加权成像对比增强后

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磁共振冠状位T1加权成像钆增强后

病理学

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病理学
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病理学
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病理学