7岁女孩，右腕皮肤肿胀、增厚、硬化，3个月来无法握拳和弯曲肘部。没有发热或其他全身症状。
生命体征平稳。右上肢和下肢可见轻度色素沉着、非凹陷性水肿及温度升高。
临床上考虑的鉴别诊断包括局限性硬皮病（morphea）和淋巴水肿（lymphoedema）。
实验室检查显示绝对嗜酸性粒细胞计数升高（>1500/cumm），总白细胞计数（TLC）正常。血沉（ESR）轻度升高（43mm）。
对双前臂进行了MRI检查，并对双上肢和双下肢进行了筛查性MRI扫描。
双前臂的MRI显示右侧较左侧受累更明显，表现为显著的浅筋膜以及深筋膜和肌间隔增厚及水肿，累及前后肌室。还可见背侧肌室附近有轻度肌肉水肿（Fig. 1a, b）。未见肌肉内脂肪浸润（Fig. 1c）。
双下肢的MRI在大腿及小腿也显示明显的右侧及轻度的左侧筋膜和深肌间隔增厚及水肿（Fig. 2a, b）。
右上臂可见轻度筋膜增厚和水肿，而左上臂相对未受累（Fig. 3a, b）。
背景:
嗜酸性筋膜炎是一种罕见疾病，也被称为 Shulman 综合征（1974 年）[1, 2]。该疾病导致筋膜发炎，主要累及远端外围肢体。该病的病因及发病机制尚不明确[1]。
临床表现:
嗜酸性筋膜炎的临床表现以皮肤症状为主，可能与硬皮病相似[2]。典型的特征是急性起病，并伴有皮下水肿和硬化，主要累及肢体远端，通常呈对称性[1]。实验室发现包括高丙种球蛋白血症、红细胞沉降率升高以及外周嗜酸性粒细胞增多（嗜酸性粒细胞绝对计数升高）[2]。成像检查有助于确认临床诊断、指导最佳活检部位以及评估治疗效果。临床表现、外周嗜酸性粒细胞增多和高丙种球蛋白血症三联征具有诊断意义。活检并非特异性但有提示意义，可酌情避免。
影像学观点:
MRI 可以帮助区分浅筋膜、深筋膜和肌群间隔，并与肌腹分开。如果水肿集中在前者提示筋膜炎，而在后者则提示肌炎。两者的水肿可以相互影响，但确定病变中心很关键。
在嗜酸性筋膜炎中，以筋膜水肿和增厚为主，在液体敏感序列上最易观察到，水肿可延伸至邻近浅层脂肪组织和肌肉[1, 2]。在注射钆增强后获得的图像上也可见筋膜强化。
肌炎[1]（与多发性肌炎、皮肌炎以及包涵体肌炎相关）为重要的鉴别诊断，其特点是以肌肉水肿为主且筋膜相对不受累。其他鉴别诊断还包括淤滞性水肿、皮肤型硬皮病，后两者的水肿及累及范围通常局限于浅层脂肪组织[1]。坏死性筋膜炎通常伴有脓肿并可见气体征象[1]。
活检可进一步确认诊断[2]，但并非特异，只具提示性。结合临床和实验室检查与影像学，可确诊并避免活检。
预后:
治疗主要是使用激素和甲氨蝶呤。与硬斑病和硬皮病相比，预后更好。
要点提示:
如果影像学显示主要累及筋膜（而非肌肉）并影响四肢，应提高对嗜酸性筋膜炎的怀疑。应进一步结合临床表现和实验室检查以确认诊断。
临床表现、外周嗜酸性粒细胞增多和高丙种球蛋白血症三联征具有诊断意义。影像学发现支持诊断，也可能让临床医师在事后回顾时想到这种罕见疾病，从而避免活检。
嗜酸性筋膜炎
基于所提供的MRI图像，可见患儿右前臂（以及双前臂相对对照）筋膜层明显增厚与水肿信号，主要集中于浅、深筋膜及肌间隔区域，肌肉本身信号相对正常或仅有轻度累及。T2加权序列上显示筋膜高信号，提示筋膜水肿；增强扫描显示筋膜可见不同程度强化。未见明显脓肿或气体影，亦未见显著骨质破坏或骨髓病变。与邻近软组织相比，该筋膜的肿胀及增厚尤为突出。
患儿出现四肢（尤其右侧）皮肤增厚、僵硬及触之硬韧感，并有明显外周血中嗜酸性粒细胞增高（>1500/μL），同时影像学显示筋膜肿胀、增厚，符合典型的嗜酸性筋膜炎特征。
患儿曾考虑局限性硬皮病（Morphea）或其他硬皮病亚型，但影像上常表现为皮下组织增厚为主，而筋膜受累相对较少。且本例的外周血嗜酸细胞增多并不常见于硬皮病。
若主要累及肌肉本体（肌腹）并呈对称性肌肉水肿，则更倾向多发性肌炎或皮肌炎。但本例影像显示以筋膜受累为中心，肌肉本身仅轻度波及。故此诊断可能性降低。
影像学上多表现为皮下水肿增厚，筋膜本身较少出现明显炎性改变。临床上也更常见缓慢发展且缺乏显著外周嗜酸性粒细胞增多。
通常可见伴随气体形成、显著软组织坏死及全身重症感染征象，与本例临床相去甚远。
结合患儿临床特点（皮肤肿胀、硬化、关节活动障碍），血液学检查嗜酸性粒细胞明显增高，ESR轻度升高，以及MRI显示以筋膜为中心的水肿与增厚，最可能的诊断为：
嗜酸性筋膜炎（Eosinophilic Fasciitis，亦称Shulman综合征）。
此病相对罕见，若临床与影像表现经典，可在一定程度上避免进行活检；若对诊断仍有疑虑，可进行病理活检进行进一步证实。
本病主要为医学治疗与功能康复并重。
建议在医生及康复治疗师指导下有计划地进行关节活动及肌力训练，采用FITT-VP原则（频率Frequency、强度Intensity、时间Time、类型Type、运动进阶Volume-Progression）：
训练示例：每日晨起和睡前各进行5～10分钟的手关节和肘关节活动度（关节伸展和轻度握拳张开）练习；逐渐增加手指抓握弹力球等动作，以提升肌力和灵活度。
注意避免过度劳累或大强度运动，防止诱发新的炎症或导致局部损伤。
本报告仅基于现有检查及信息所作之初步分析，旨在提供参考性意见，不能替代线下医院的诊断及专业医生的面对面指导。若有任何疑虑，应及时前往正规医疗机构就诊，并在专科医生的指导下完成进一步检查及治疗。
嗜酸性筋膜炎
