高流量型外周动静脉畸形导致严重的外观畸形

临床病例 30.07.2018
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 45岁,男性
作者: Dr Sonal Saran, Dr Yash Sharma, Dr Annu Kharbanda, Dr Mandavee
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AI报告

临床病史

一名 45 岁男性患者,左手肿胀持续 20 年。最初肿胀较小,随着时间逐渐增大。该肿胀呈多结节状,质地柔软、可压缩并有搏动,且可听到血管杂音。肿胀表面的皮肤出现营养不良性改变,并伴有溃疡和坏死。

影像学表现

在超声评估中,可见多个迂曲的无回声管状通道,部分部位出现扩张。应用能量多普勒时,可见管状通道完全充满彩色信号,并呈现高速搏动性动脉波形和频谱增宽。据此可初步诊断为高流量动静脉型的周围血管畸形(PVM)。该 PVM 的动脉供血来自尺动脉和桡动脉,经头静脉和贵要静脉进行静脉引流。头静脉和贵要静脉的多普勒示踪显示静脉管道出现动脉化。在 MRI 评估中,可见 PVM 浸润到手部肌肉组织,并在少数部位出现动脉瘤样扩张。大鱼际/小鱼际和手部小肌肉难以辨认,并可见萎缩。

病情讨论

• 背景:PVM 包括多种不同的病变,可表现为一系列临床特征。PVM 在四肢中相当常见,通常局限于皮肤、皮下组织和肌肉。做出诊断之前,需要详细的临床病史和体格检查,但要精确表征病变还需要影像学检查。放射科医师在 PVM 的诊断和介入治疗方面正发挥着越来越重要的作用。复杂 PVM 的管理应在专门的血管中心进行。[1]
• 临床观点:高流量血管畸形包括动静脉畸形(AVM)和动静脉瘘(AVF),大约占四肢 PVM 的 10%。AVM 通常是先天性的,而 AVF 往往是后天获得的。
• 影像学观点:影像学评估应从彩色多普勒超声开始。此检查在大多数典型畸形中可以毫无疑问地立即区分高流量和慢流量病变。对于 AVM,可见局部动静脉增粗伴高收缩期流量、分流和频谱增宽。常规 X 线在对病变进行分类方面作用有限。可以从 X 线上获得的信息包括是否存在静脉石,以及是否存在任何骨性畸形,伴或不伴关节受累。MRI 已成为确认和表征 PVM 的最有价值技术。在自旋回波序列上,高流量 PVM 将表现出大型流空,伴有增粗供血动脉及瘘管早期强化,并向引流静脉分流。也可见组织间隙受累以及肌肉萎缩。[2]
• 建议在超声和 MRI 结果不明确的少数病例中行 CT 血管造影(CTA)。另一方面,导管血管造影不仅具有 CTA 的优点,还可在操作过程中进行介入治疗。现如今,放射学介入治疗已被广泛接受为 PVM 的首选治疗方案。除毛细血管型病变需保守治疗外,其余类型的 PVM 均可考虑介入治疗。[2]
• 结局:大多数慢流量畸形对病灶内经皮硬化治疗反应良好,而快速流量的 AVM 和 AVF 则需要经动脉栓塞治疗。[3]
• 小结:我们的病例概述了对疑似 PVM 患者进行放射学影像学检查、分类以及合理介入治疗的必要性。影像学和介入治疗技术的发展有助于改善对这类患者的管理。

已取得患者针对刊登的书面知情同意。

鉴别诊断列表

手部周围高流量型动静脉畸形
动静脉瘘
血管瘤

最终诊断

手部高流量型外周动静脉畸形

图像分析

患者手部的照片

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患者手部的照片
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患者手部的照片

肿胀部位的超声检查

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肿胀部位的超声检查
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肿胀部位的超声检查
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肿胀处的超声检查
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对肿胀处进行超声检查

手部磁共振成像

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手部磁共振成像
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手部磁共振成像