一名81岁的男性在过去4个月中出现右腿疼痛和缺血症状。他没有任何值得注意的临床病史。
X线检查于2个月前对右足进行了拍片，并对右踝进行了MRI检查。在我们医院，进行了下肢动脉CT检查，随后补充了胸-腹-盆腔CT以及骨盆和下肢MRI。
X线显示胫骨、腓骨及跖骨中出现边界清晰的溶骨性病灶，伴有骨皮质破坏，且无骨膜反应（图1）。MRI显示在跟骨和距骨中也存在更多的病变（图2）。
由于右下肢缺血，进行了动脉CT检查，发现右侧普通股动脉阻塞（图3）。随后取出血栓并进行分析，诊断为血管肉瘤。
进一步的CT检查仅显示右腿骨骼内存在多发皮质下溶骨性病灶（图4）。随后进行了另一项MRI检查，在STIR序列中可见广泛的组织反应性改变（图5）。
在疾病进展过程中进行了髌骨下截肢，最终确诊为骨及软组织血管肉瘤。
恶性骨性血管肿瘤占原发性骨骼恶性肿瘤的不到1% [1, 2]。骨血管肉瘤是一种高级别恶性骨肿瘤 [2]，其5年生存率为60% [1]。它以男性为主，通常在第六个十年出现 [3]。它常见于长骨，尤其是胫骨和股骨，临床表现为疼痛。它通常转移到肺部，但也可发现向周围软组织的扩展 [1, 2]。
骨血管肉瘤的典型表现为单发的溶骨性病变，具有区片状破坏、边界清晰、伴有皮质破坏，但无骨膜反应 [1, 2]。对于原发性骨肉瘤来说，缺乏骨膜反应并不常见，但在转移瘤和骨髓瘤中却经常见到。然而，血管肉瘤也可呈多中心性，累及多块骨骼，比例可高达30%，这使得与转移瘤的鉴别诊断更加困难。然而，多中心性血管肉瘤通常累及相邻的骨骼 [4]，而转移瘤和骨髓瘤通常累及分散的骨骼，并且更倾向于骨盆和脊柱。
在我们的患者中，病变范围（仅限于一条肢体）、影像学表现以及在股动脉中发现的血管肉瘤，都支持这是一个原发性血管性骨肿瘤，而不是转移瘤或骨髓瘤。
在MRI中，该肿瘤通常表现为T1低信号、T2及STIR信号不均匀增高，并在钆增强后呈不规则强化 [1]。此外，在周围组织中可见反应性改变，在T2加权图像上表现为界限不清的高信号 [2]。有些病灶在MRI上可见，但在X线片上并不明显。
对于放射科医师而言，考虑到恶性血管肿瘤的可能性至关重要，尤其因为组织学上的恶性血管肿瘤常呈现上皮样形态，因此看起来类似转移性癌，这不仅对放射科医师，也对病理科医师都构成了潜在的陷阱。上皮样表型和细胞角蛋白阳性染色可能提示转移性病变的组织学诊断。这些特征使转移瘤与骨血管肉瘤的鉴别变得复杂 [2]。
因此，必须要求病理科医师在诊断流程中加入血管性免疫组化标记物。这些标记物包括：CD31（特异性较高）、CD34（特异性较低）、第VII因子相关抗原以及细胞角蛋白 [4]。在我们的患者中，CD31和CD34呈阳性，而细胞角蛋白为阴性。
骨血管肉瘤在可能的情况下需进行手术切除，通常联合化疗或放疗 [1]。
已获得患者关于发表的书面知情同意书。
骨性上皮样血管肉瘤
依据患者提供的影像（包括 X 光、CT 及 MRI）可见以下主要特征：
结合 81 岁高龄男性患者、右下肢疼痛及局部缺血症状持续数月、影像显示多发溶骨性病变且无明显骨膜反应、加之手术及病理结果提示血管来源，考虑以下几种可能的鉴别诊断：
结合患者年龄、临床表现（右下肢持续疼痛、局部缺血）、影像学多发溶骨性病变集中于同一肢体且血管受累、免疫组化结果显示 CD31、CD34 阳性而细胞角蛋白阴性，可排除转移瘤及多发性骨髓瘤。故最可能的诊断为：
骨血管肉瘤（Osseous Angiosarcoma）。
如尚未完成全部病理及分子检测，仍需进一步综合临床、病理、实验室结果确定最终分期及治疗策略。
骨血管肉瘤的治疗一般兼顾局部控制和全身治疗，主要包括：
运动处方 FITT-VP 原则要点：
在康复及锻炼期间，需多学科协作（骨科、肿瘤科、康复科等），定期评估下肢功能、疼痛程度以及肿瘤复发进展情况。
免责声明：本报告为基于现有资料的参考性分析，不能替代面对面的临床诊断或专业医生的医疗建议。如有任何疑问或症状变化，请及时就医。
骨性上皮样血管肉瘤
