一名11岁女性患者出现右髋关节疼痛和跛行一个月。她报告在玩耍时曾摔倒。无发热史。
她接受了骨盆X线检查，结果显示右髋关节间隙轻度变窄。随后进行了MRI检查以寻找持续性疼痛的原因。MRI显示在右股骨头中部存在楔形T1低信号、T2/STIR高信号区，并伴有关节软骨轻度变薄和关节间隙变窄。髋臼外观正常，可见轻度关节积液和滑膜增厚。股骨头轮廓和髋关节的对线正常。她接受了保守治疗，包括使用镇痛药物和休息。
股骨头和髋臼中进行性关节软骨丢失被称为髋关节软骨溶解。这种现象最终导致关节间隙严重变窄以及关节活动受限。1930年，Waldenstrom首次报告了髋关节软骨溶解的病例 [1]。软骨溶解可发生于儿童和成人 [2]。
许多儿科疾病都可导致髋关节软骨溶解，如股骨头滑脱、Perthes病、创伤、长时间制动、感染性/炎症性关节病和恶性肿瘤。然而，当无法确定软骨溶解的原因时，则被称为特发性软骨溶解 [3]。
特发性髋关节软骨溶解（ICH）常见于9-12岁青少年和儿童，以女性多见。它最常表现为单侧，常累及右侧髋关节。患者表现为髋关节疼痛，有时伴有活动受限，通常无明显诱因。
早期髋关节X线检查通常正常。MRI是诊断的首选成像方式，并可排除某些可确定的病因。在早期阶段，股骨头中央可见楔形骨髓水肿（T1低信号，T2高信号）[4]。STIR等脂肪抑制的液体敏感序列可使其显示更为明显。随着疾病进展可表现为关节软骨丢失、关节间隙减小、髋臼改变，最终出现继发性骨关节炎及关节自发融合。在某些可疑的晚期病例中，CT可作为解决问题的工具。
分期方法包括 [5]:
第0期 – 影像学正常
第1期 – 髋关节间隙不同程度缩小。在MRI上可见楔形的骨髓水肿灶（特征性表现且最早发现），位于股骨头在冠状位的中间三分之一处，并伴有滑膜肥厚和关节积液。
第2期 – 在上述发现的基础上，在髋臼的上内侧沿三放射软骨处出现骨髓水肿。可能伴有髋臼内突。
第3期 – 近端股骨骺的骨髓水肿范围扩大、股骨头塌陷、累及范围较广的髋臼、骨质疏松和退变性改变（纤维性强直），并可伴有股骨头向颈部生长过度（“支撑”征）。
该病的自然病程可逆，保守治疗主要是缓解疼痛、休息并避免负重。如果初期被忽视，疾病可进展为严重的关节畸形并最终出现自发性强直，此时需要进行外科治疗 [6]。
了解ICH在影像学上的各个分期十分重要，能够使我们及早诊断并采取恰当的治疗，从而限制永久性的关节畸形。
已获得书面知情同意书用于发表。
右髋关节特发性软骨溶解
在所提供的骨盆正位X线片中，右侧髋关节可见关节间隙较对侧相对变窄并伴有轻微形态改变，周围骨质无明显破坏表现。软组织轮廓基本完整，未见明显骨折线。
MRI图像（包括T1加权像、T2加权像及STIR序列）显示右侧股骨头中部呈楔形骨髓水肿信号：在T1加权像上呈低信号、在T2/STIR序列上呈高信号。右侧髋关节腔内可见少量积液，关节囊有增厚及滑膜轻度肥厚迹象。未见明显骨性破坏或大面积坏死区，但可见关节软骨局部变薄趋势，提示关节软骨病变可能。
结合临床症状（持续性髋关节疼痛、跛行已有1个月、无明显感染或发热史）以及MRI早期特征（股骨头中部明显的楔形水肿、关节软骨变薄趋势），最可能的诊断为特发性髋关节软骨溶解（Idiopathic Chondrolysis of the Hip，ICH）。
治疗策略：
1) 保守治疗为主：减少负重、使用辅助支具或拐杖以减轻关节压力，配合口服或局部使用非甾体抗炎药物（NSAIDs）缓解疼痛与炎症。
2) 定期影像学随访：评估关节软骨及骨结构的进展情况，如有继续恶化或无法缓解，可考虑手术干预（例如关节囊松解、关节融合、或关节成形术等）。
3) 若有任何疑似感染或其它并发症，需进一步行血液学检查及关节液分析，排除感染性及其他继发性因素。
康复与运动处方（FITT-VP原则）：
1) 初期（症状控制阶段）：
2) 中期（功能恢复阶段）：
3) 后期（运动功能强化与回归日常活动）：
在整个康复过程中，应密切监测疼痛、关节活动度及肌力变化。若出现任何急性加重或新症状，应及时复诊并调整康复计划。
免责声明： 本报告为基于现有病史资料和影像表现所作的参考性分析，不能替代线下面诊或专业医生的意见。如有疑问或症状加重，请务必及时就医。
右髋关节特发性软骨溶解
