弥漫性大B细胞淋巴瘤伪装成周围神经鞘瘤

临床病例 08.08.2019
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 62 岁,女性
作者: Rocio Auban Pariente, Eva Llopis San Juan
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AI报告

临床病史

一名62岁女性,没有明显的既往病史,因左侧锁骨上方出现一个大型、无痛性肿块就诊。该肿块在5周内逐渐增大,体格检查时质地坚硬,似乎与深部平面固定。随后进行了超声检查。

影像学表现

超声显示在左锁骨上窝区有一个界限清晰、卵圆形的肿块,大小为42 x 30 x 34毫米。该肿块主要呈低回声,局部可见高回声区域,病灶内部可见多普勒信号(图1)。 
随后患者接受了头颈、胸部及腹部的CT扫描以完成检查。CT未见全身淋巴结肿大或可疑原发肿瘤的其他块状病变。CT上该肿块表现为均匀密度,与正常肌肉密度相似,未见邻近结构受侵(图2)。 
在MRI上,该肿块在T1WI上与肌肉信号等信号,T2WI上较肌肉略高信号,未见脂肪、含铁血黄素或钙化成分(图3)。对比增强后可见明显强化,并在DWI上表现为受限弥散(图4, 5)。该病灶位于锁骨下动脉之前,与其下方的臂丛神经接触。
患者接受了超声引导下穿刺活检,结果显示弥漫性大B细胞淋巴瘤(图6)。

病情讨论

锁骨上区软组织肿块往往缺乏特异性,给影像诊断带来挑战。需要结合肿瘤所在位置、对邻近结构的浸润情况以及放射学特征,采取系统化的诊断方法。
在本病例中,我们的鉴别诊断包括外周神经鞘瘤(PNSTs)、淋巴结肿大、滑膜肉瘤、结节性筋膜炎以及纤维孤立性肿瘤。
由于臂丛神经的走行,其中一个主要的鉴别诊断是PNSTs,尤其是某些PNSTs在临床上缺乏明显症状 [1]。该肿块具有细长形态、明确的边界,与神经直接相关,同时其在超声/CT/MRI上的影像学特征与良性PNST相符。然而,一些与神经鞘瘤相关的常见征象(如“脂肪分裂征”或“靶征”)并未出现 [1]。
下一个建议的诊断是一个大型锁骨上淋巴结,因为大型淋巴结是颈部肿块最常见的原因之一。在PET上,明显受限的弥散及高FDG摄取支持恶性淋巴结的诊断 [2]。弥漫性大B细胞淋巴瘤是头颈部最常见的非霍奇金淋巴瘤类型,通常表现为一个迅速增大的单个结节或结节外肿块 [2]。
在软组织肿块的诊断中,需要特别留意的影像学特征包括:血管性肿瘤是否存在钙化、脂肪肉瘤是否含有宏观脂肪、出血性肿块是否存在含铁血黄素沉积,以及T2序列中的低信号强度(可能提示成熟纤维组织)[3]。
软组织肉瘤的影像学特征通常缺乏特异性:在T1序列上信号较低、在T2序列上信号较高,并且注射对比剂后会明显增强 [3]。由于该肿块的边界平滑,滑膜肉瘤是最具提示性的亚型。
临床病史中一个快速生长、边界清楚的软组织肿块且位于深层皮下组织,这是结节性筋膜炎的典型特征。尽管它是一种良性病变,但因其病理和临床表现与肉瘤相似,结节性筋膜炎常被误诊为肉瘤 [4]。
孤立性纤维肿瘤也可列入考虑范围,因为与我们的病例类似,它通常表现为界限清楚、实体且分叶状的肿块。然而,这是一种非常罕见的病变,锁骨上区仅有少数病例被报道,并且通常具有缓慢生长的病史 [5]。
当影像学特征无特异性时,由于不同疾病的治疗方案差异很大,必须通过活检来排除恶性肿瘤。

已获得患者书面知情同意用于发表。

鉴别诊断列表

弥漫性大B细胞淋巴瘤
周围神经鞘肿瘤(PNSTs)
滑膜肉瘤
结节性筋膜炎
纤维性孤立性肿瘤

最终诊断

弥漫性大B细胞淋巴瘤

图像分析

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