足部梭形细胞血管瘤

临床病例 12.09.2019
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人:
作者: Mats Van den broecke 1, David Creytens 2, Gwen Sys 3, Koenraad Verstraete 4
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AI报告

临床病史

我们报告了一例35岁男性患者,他在过去两年里于左前足第二趾蹼背侧出现无痛性肿块。患者仅在穿着狭窄的自行车鞋时感到轻微不适。临床检查显示在第二和第三趾近节趾骨背侧存在不明软组织肿块。未出现麻木,Tinel征为阴性。

影像学表现

磁共振成像显示在第二和第三趾近端指骨之间的前足背侧有一个分叶状肿块。[图1] 病变内含有扭曲的血管丛,未发现静脉石。T1 加权像上该肿块信号略高于肌肉信号,T2 加权像上信号较高。动态增强成像显示造影剂首过时明显强化,在第二阶段仍持续强化但速度较慢。[图2] 基于这些影像学发现,怀疑为血管性肿瘤(血管瘤),并进行了活检。

组织学评估发现,该血管病变界限较清,由扩张的薄壁海绵状血管腔构成,内衬一层薄的内皮细胞,无细胞核异常或内皮细胞多层增生。在这些血管中发现了一点静脉石。在病变更中心的位置,可见实性梭形细胞区,呈裂隙状生长。

病情讨论

梭形细胞血管瘤(SCH),也称为梭形细胞血管内皮瘤,是一种罕见的血管肿瘤,由Weiss和Enzinger于1986年首次报道。最初将SCH视为一种具中级或低度恶性潜能的血管内皮瘤,因为该肿瘤被认为具有有限的恶性潜能,并且常伴有局部复发。[1] 此后,经过包括免疫组织化学研究在内的多项研究,发现这些病变实际上是良性的。[2]

与本例相似,该肿瘤常见于远端肢体的浅表软组织。少数情况下也有报道其原发于头、颈、胸和腹部。它通常病程缓慢,但可能出现疼痛或外观畸形。该病多见于青年人,男女发病率近似相当。[1,2] 由于常无皮肤表面的变色,早期临床上很难怀疑为血管性病变。[3]

SCH可以表现为单发病灶,也可多灶性出现。多灶性SCH与Maffucci综合征、Ollier病、淋巴水肿、Klippel Trenaunay综合征以及早发性静脉曲张有关。[2]

在磁共振成像中,血管瘤通常界限清晰、呈分叶状且表现为不均质,并无局部浸润征象。T1序列上整体信号通常介于肌肉的中等至略高信号,T2加权图像上则以高信号为主。病灶在对比剂注射后表现出明显强化。

SCH的鉴别诊断包括其他类型的血管瘤(海绵状和毛细血管性)、卡波西肉瘤、类卡波西血管内皮瘤以及血管内乳头状内皮增生。SCH的病理学特征包括其海绵状腔隙伴有机化血栓、饱满的内皮细胞、大量梭形细胞以及极少的有丝分裂活动,这些均可将其与其他诊断区分开来。[2] 此外,免疫组织化学染色模式也有所差异,例如卡波西肉瘤在HHV-8检测中呈阳性,而SCH则阴性。[4]

术前应进行MRI检查,以指导活检并评估深部结构的受累情况。[2]

标准治疗是广泛外科切除。局限性切除几乎必然会复发,但关于其复发率尚无统一共识。在决定治疗方案时,需要考虑到肿瘤的生长缓慢以及手术可能带来的损伤。[2] 在本例中,我们进行了局部手术切除,术后9个月内未见复发。

已获得患者签署的有关发表的书面知情同意书。

鉴别诊断列表

梭形细胞血管瘤

最终诊断

梭形细胞血管瘤

图像分析

横断面T1 (a)、横断面T2脂肪抑制 (b)、注射Gd后横断面T1脂肪抑制 (c)、冠状面T1 (d)、冠状面T2脂肪抑制 (e)以及注射Gd后冠状面T1脂肪抑制 (f)。

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