一名23岁的女性患者,具有持续一年逐渐加重的左肩疼痛和肿胀病史。该患者在就诊时还出现腹痛,并发现存在阻塞性尿路病变的相关检查结果。
图1:AP肩关节X线片显示在肱骨头及近端干骺端存在侵袭性、溶骨性病变。
图2:冠状位T1 MR图像显示肱骨近端病变呈弥漫性低信号,并向内侧软组织延伸。同时可见增大的、呈椭圆形的腋窝淋巴结。
图3:冠状位STIR MR图像示肱骨病变及腋窝淋巴结信号呈不均匀高信号。
图4:冠状位T1脂肪抑制增强MRI显示骨病变及淋巴结的弥漫性强化。
图5:来源于CT引导下肱骨病变穿刺活检的苏木精-伊红染色组织病理标本显示了以小淋巴细胞为背景,散在的大细胞具有丰富的细胞质和具有明显核仁的大核,这些特征符合霍奇金细胞(红圈所示)。一个双核细胞(黑圈所示)提示Reed-Sternberg细胞的存在。
霍奇金淋巴瘤(HL)占所有淋巴瘤的10-15% [1],通常累及 contiguous 淋巴结。在组织病理学上,HL的诊断基于罕见但具有特征性的Hodgkin和Reed-Sternberg细胞[2],这些细胞是具有特殊形态的大细胞。Hodgkin细胞为单核,而Reed-Sternberg细胞具有成对的细胞核,看起来像猫头鹰的眼睛。免疫组织化学显示CD30强阳性,大多数情况下CD15也呈阳性。在本例中,这两种染色均为阳性,证实了诊断。
骨淋巴瘤占骨恶性肿瘤的7% [3],可表现为原发性骨淋巴瘤(无其他器官或淋巴结受累)或继发性淋巴瘤(累及其他部位)。大多数原发性和继发性的骨淋巴瘤为非霍奇金淋巴瘤,主要是弥漫性大B细胞型[4]。继发于骨的霍奇金淋巴瘤并不常见,影像学证据显示,在10-15%的霍奇金淋巴瘤病例中可见骨病变[5]。在霍奇金淋巴瘤初次表现时发现骨病变的报告十分罕见。原发性骨霍奇金淋巴瘤更为罕见,仅占原发性骨淋巴瘤的6-8%[6]。
霍奇金淋巴瘤骨病变在影像上可表现为溶骨性、硬化性或混合性[5],常见皮质破坏和骨膜反应等侵袭性特征。MRI可见强化的病变,呈低T1、高T2信号[3]。骨淋巴瘤几乎总是在核医学骨扫描和18FDG PET上显示摄取[4]。PET对评估其他病灶十分重要,因为在安娜堡分期中,原发性HL为I期,而继发性HL则为IV期[7]。
除肱骨病变外,该患者还由于腹部淋巴结肿大导致梗阻性尿路病变,并通过锁骨上淋巴结活检初步诊断为结节硬化型霍奇金淋巴瘤。然而,对于这个年龄段的患者,大多数恶性骨肿瘤是骨肉瘤或尤文肉瘤[8]。由于担心肉瘤,亦进行了骨活检。本例中并不典型于肉瘤的一个发现是淋巴结肿大,这可能会提示在鉴别诊断时应考虑淋巴瘤,即使患者并无已知的淋巴瘤病史。
化疗是骨淋巴瘤的主要治疗手段,放射治疗尚有争议[4]。切除手术被认为有禁忌证,然而在病理性骨折的情况下可能需要进行内固定。本例患者在接受一轮化疗后病灶显著好转,并未需要内固定。
已获得患者签署的书面知情同意书用于发表。
骨继发性霍奇金淋巴瘤
根据患者的X线与MRI影像,可见左侧肱骨近端出现病变,表现为:
此外,患者临床合并有腹痛及泌尿道梗阻(可能由腹腔及盆腔淋巴结肿大压迫所致),提示全身性疾病累及多系统的可能性。
结合临床年龄、症状和影像学表现,可考虑以下潜在诊断:
综上,结合骨病灶和淋巴结肿大所提示的全身性疾病特点,淋巴瘤(尤其是霍奇金淋巴瘤)最值得关注。
基于以下因素,最可能的诊断为霍奇金淋巴瘤累及骨骼:
由于骨累及在霍奇金淋巴瘤中并不常见,但病理和免疫组化检测已经明确诊断。本例在考虑霍奇金淋巴瘤的同时排除了常见的骨肉瘤和尤文肉瘤。
总体原则:在淋巴瘤化疗及治疗期间,患者机体处于相对脆弱状态,需结合血液学指标、体能评估和骨骼稳定性,制定个体化的康复运动方案。
注意事项:在化疗期间或白细胞计数偏低阶段,要提高警惕感染风险;若任何时候出现显著疼痛、发热或其他不适,应及时就医或暂停运动。
免责声明:本报告仅基于现有影像学及临床资料进行参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生的意见。具体治疗及康复方案仍需结合患者的实际病情与专业评估。
骨继发性霍奇金淋巴瘤