胫骨骨内脂肪瘤伴囊性变

临床病例 19.03.2020
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 27岁,男性
作者: Jade García Espinosa, Antonio Jesús Lainez Ramos-Bossini, Alberto Martínez Martínez
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AI报告

临床病史

一名27岁男性患者,自6个月前从自行车上摔倒后开始出现右膝间歇性疼痛。创伤发生3周后,在急诊科进行了膝关节X线检查,未见明显异常。为了排除其他疼痛原因,随后进行了MRI检查。

影像学表现

右膝X线(图1)显示在胫骨干骺端后外侧可见离心性髓内溶骨性病变,表现为IA型区域性改变且具有清晰的硬化边缘(箭头)。未见皮质受累或邻近骨膜反应。

MRI(图2)显示一个界限清晰的病变,其外围区域在PD FSE脂肪抑制序列中呈低信号强度,并在T1 FSE序列中信号增高,类似骨髓信号,提示脂质成分(箭头)。病变中心区域在PD FSE脂肪抑制序列中呈高信号,在T1 FSE序列中呈低至中等信号(星号),与囊性改变相关。

这些发现高度提示存在囊性变的骨内脂肪瘤(IL)。

病情讨论

IL是一种来源于脂肪的良性肿瘤,发病率极低(占所有原发性骨肿瘤的0.1%)。它可能出现不同程度的退行性改变,并呈现脂肪坏死、囊性变以及钙化等表现 [1, 2]。

尚未明确发现年龄或性别分布方面的差异,尽管有些作者报告男性的发病率略高 [2-4],且平均诊断高峰年龄在 40 岁左右 [4]。

虽然 IL 可出现于骨骼的任何部位 [1],但它通常位于下肢 [1, 2],其中以跟骨(30%)[4] 和长骨干骺端 [1, 3, 5] 最为常见。其临床表现仍有争议:部分作者认为 70% 的 IL 会引起疼痛 [2, 4],而另一些作者则认为大多数情况下它是一种无症状的偶然发现 [4, 5]。影像学检查对于排除其他疼痛原因是必要的,因为 IL 常与韧带或软组织损伤的表现相似 [2]。

根据 Milgram 的分型 [3],IL 可依照组织学特征分为三型:仅有成熟脂肪细胞,无坏死(I 型);成熟脂肪细胞伴部分脂肪坏死和/或局灶性钙化(II 型);以及具有脂肪坏死、囊性变、钙化及反应性骨形成等退行性改变(III 型)。在本例中,大部分病变区出现囊性退变,因此可归为 III 型。

在常规 X 线片上,IL 通常表现为边界清晰、硬化缘包绕的透亮性骨质溶解病灶 [2]。有时,影像学表现可能并不明显,如本例所示。对于位于跟骨的 IL,出现中央钙化中心并呈“鸡尾辫(cockade)”样影像的囊状病灶被认为具有诊断特征。

在 CT 上,IL 因含有脂肪组织而呈低衰减(-110 至 -40 HU),可有或无钙化。当存在囊性退变时,会观察到类似液体密度的区域。

在 MRI 上,IL 通常在 T1 和 T2 加权像中呈高信号,在脂肪抑制序列中信号被抑制。钙化表现为低信号灶,而囊性退变区域通常在 T2 加权像中为高信号,在 T1 加权像中为低至中等信号。病灶内部一般无对比增强 [4]。

IL 普遍被认为是一种非恶性的病变,通常不会增大体积。

近年来,随着 CT 扫描和 MRI 技术能够确认骨内脂肪瘤的诊断,是否需要进行手术活检以作出最终诊断变得具有争议性。有些作者认为,在 CT 和/或 MRI 图像中可以明确识别病灶内的脂肪成分就足以确认其良性特征,从而无需进一步诊断步骤,因为在恶性病变中存在脂肪组织的情况极其罕见。此外,借助 CT 和 MRI 区分骨内脂肪瘤和脂肪肉瘤也相对可靠。脂肪肉瘤在 CT 上通常不显示负的 Hounsfield 单位且缺乏均质性,而在应用短 TR(重复时间)的 MRI 序列时,脂肪肉瘤(长 T1)信号明显低于脂肪瘤(短 T1)[7]。

基于 X 线和 MRI 图像的典型表现以及多年随访中病灶的稳定性,本例诊断为骨内脂肪瘤,并无需进行组织学检查。

因此,除少数存在病理性骨折风险、疼痛或恶性变概率的病例外 [4],通常建议进行影像学随访并采用保守治疗。如果有上述情况,则可通过刮除病灶并进行植骨来处理 [2, 4, 6]。Milgram 报告了 4 例骨内脂肪瘤的恶变病例。由于文献中缺乏其他关于骨内脂肪瘤恶变的报道,一些作者认为 Milgram 的报告只能说明在区分骨梗死与骨内脂肪瘤时存在困难,而非证实该肿瘤的恶性潜能。骨梗死发生恶变是一种常见并发症 [4]。

已经获得患者书面知情同意用于发表。

鉴别诊断列表

骨内脂肪瘤(胫骨)伴囊性变
巨细胞瘤
单发性骨囊肿
骨梗死
非骨化性纤维瘤
骨纤维异常增殖症
软骨性肿瘤

最终诊断

胫骨内脂肪瘤伴囊性变

图像分析

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右膝关节在前后位(AP, A)和侧位(L, B)的X线片上显示,在…的后外侧存在一个偏心的髓内溶骨性病变。
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右膝关节在正位(A)和侧位(B)的X线片显示在后外侧部位可见偏心性骨髓内溶骨性病变。

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右膝关节的MRI:(A) 矢状位T1加权序列,(B) 冠状位PD加权脂肪抑制序列,(C)
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右膝的MRI: (A) 在T1加权序列中的矢状位,(B) 在PD加权脂肪抑制序列中的冠状位,以及 (C)
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右膝的MRI: (A) 在T1加权序列中为矢状位,(B) 在PD加权脂肪抑制序列中为冠状位,(C)