一名56岁的女性患者出现腰部疼痛。
在随访中发现纵隔、腋窝及颈部淋巴结肿大。PET-CT检查显示多发淋巴结增大以及骨和肝脏病灶，具有高FDG摄取。
对比增强的颈椎及胸腰椎MRI显示在颈椎、胸椎、腰椎和骶椎等多个椎体和椎后成分部位存在大量病灶，表现为T1低信号、T2高信号并增强。还检测到终板受压。
增强胸部CT显示右旁气管、左右肺门淋巴结（又称Garland三联征）、双侧腋窝淋巴结及肺实质结节，描述为结节病的典型表现。
增强后腹部动态CT显示肝脏和脾脏的斑片状非肿块样强化，以及多个腹膜后及盆腔淋巴结，并可见多发斑片状溶骨性与硬化性骨病灶。
最终诊断通过CT引导下髂骨经皮活检，显示非干酪性肉芽肿。
背景： 肉状瘤病是一种病因不明的炎症性疾病，其特征是在组织中存在非干酪样肉芽肿，并且没有发现其他已知的肉芽肿性疾病病因。
肉状瘤病累及多个器官，最常见于肺、淋巴结、皮肤和眼睛，但在临床上可累及包括肌肉骨骼系统在内的任何器官系统。在肉状瘤病中，中轴骨骼和大骨病变在MRI上可能与骨转移类似。
临床观点： 该患者因纵隔、腋窝和颈部淋巴结肿大随访3年，并接受了9个月的抗结核治疗但无改善。他因症状加重入院。FDG PET-CT检查报告为多发转移性淋巴结、骨和肝脏转移，原发肿瘤不明。切除性淋巴结活检和骨活检示 非干酪样肉芽肿性炎症。患者还出现了眼部表现。无心脏和皮肤受累的迹象。使用皮质类固醇治疗后病变消退。
患者的临床表现非常非特异性，取决于受累系统。约半数患者可能无症状，而其他患者可表现为呼吸、心脏、皮肤、眼部、泪腺和唾液腺受累。神经肉状瘤病约发生在5%的病例中，表现为软脑膜弥漫性或结节性增厚与强化 [1-2]。
影像学观点：在约5%的患者中可检测到肌肉骨骼肉状瘤病。本例中中轴骨骼受累且小骨骼未受累，是肉状瘤病肌肉骨骼表现中较为罕见的形式。CT可显示溶骨性病变，伴或不伴硬化边缘。MRI的表现也多种多样，可表现为界限清晰的髓内强化病灶或一种浸润性过程 [3]。
本例中出现对称性肺门及纵隔淋巴结肿大，以及在胸膜下区域可见2-5mm大小、界限清晰的肺部微小结节，这是胸部肉状瘤病的典型表现。沿支气管血管束、肺小叶间隔和叶间裂分布的淋巴周围肺小结节也是肺部肉状瘤病的另一种典型CT表现。约25%的病例可出现不可逆的肺纤维化 [3]。本例患者还存在双侧腋窝淋巴结病变，在约10-30%的患者中可见。
该患者还累及肝脏、脾脏、后腹膜和腹腔淋巴结。尸检系列显示有24-80%的可能性出现肝肉状瘤病 [4]。可检测到门静脉周围纤维化和肝脏结节，但肝相关症状较为罕见。
尽管影像学发现可能提示肉状瘤病的诊断，但仍需组织病理学评估以与转移瘤、淋巴瘤及其他骨髓肿瘤相鉴别。
结果： 肉状瘤病在早期可能预后良好，但在晚期病例中可能与高死亡率和高发病率相关。
要点和教学要点： 由于肉状瘤病的临床表现多变且累及多个器官系统，放射科医师在其诊断、分期及治疗随访方面具有重要作用。
结节病
基于所提供的MRI脊柱图像及CT胸腹部影像，可见下列主要特征：
上述表现提示全身多处组织（淋巴结、骨骼、肝脏）受累。虽然在影像学上与转移瘤或淋巴瘤的表现类似，但结合临床和病理可考虑肉芽肿性疾病（沙眼衣原体感染、结核、结节病等）。
基于影像学表现，结合患者的临床病史和病理结果，可考虑以下鉴别诊断：
结合患者的临床特点（包括长期淋巴结肿大、骨及肝脏异常、眼部表现）、抗结核治疗无效、病理证实的非干酪样肉芽肿，以及影像学表现与结节病相符，最可能的诊断为“结节病（肉芽肿性病变）”。
若仍有疑虑，可进一步完善肺功能检查、心脏MRI评估心脏受累以及其他血清学或分子水平检查，以排除少见病因。但就目前资料，影像与病理已基本支撑结节病诊断。
鉴于本例患者累及骨骼系统，需在康复与运动中提高安全性，避免过度负重或冲击性动作。以下方案可参考FITT-VP原则（频率Frequency、强度Intensity、时间Time、类型Type、渐进Progression、个体化Individualization）：
在骨累及明显者或病变活动期，应特别留意避免脊柱或负重骨发生应力性损伤。
免责声明：本报告为基于提供病史及影像学资料的参考性分析，不能替代线下面诊或专业医生意见。最终诊断与治疗方案仍需结合患者实际情况及临床评估后制定。
结节病
