增生性肌炎:一种罕见的肌肉炎症性疾病

临床病例 13.08.2020
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 50岁,男
作者: Nerea Alberdi, Paul Lopez, Natalia Álvarez de Eulate, Ainhoa Ovelar, Tamara Zudaire
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AI报告

临床病史

一名50岁的男性因左前臂疼痛持续4天来到急诊科。疼痛和肿胀起病缓慢,逐渐加重,以至于夜间无法入睡。体格检查显示前臂肿胀并伴有疼痛。血浆D-二聚体水平升高,但未报告发热。

影像学表现

X线(图1)显示软组织肿胀,但无钙化。当天进行的超声(图2)显示肌纤维弥漫性高回声以及肌纤维内的低回声线。低回声线代表连续肌束的保留。排除了静脉血栓。超声检查后三天进行了MRI检查。MRI显示在肱桡肌内存在软组织(图3)肿物。T2加权像可见高信号肿物,内部可见低信号结构,系保留的肌纤维所致。T1加权像显示一个边界欠清的、与肌肉等信号的肿物。STIR序列显示由于炎症变化导致肱桡肌弥漫性信号增强。对比增强后的T1加权像显示均匀强化,并可见不强化的几何状网格样结构,代表肌内膜和肌束膜水肿。

进行了组织学活检(图4),发现有嗜碱性巨细胞和增生的成纤维细胞,与增生性肌炎(PM)相符。

病情讨论

增殖性肌炎(PM)是一种罕见的良性炎性肌病。关于其病因有多种理论,例如 机械性损伤和缺血,但目前尚无定论 (1-2)。它最常见于40岁以上的成年人,有时也见于儿童 (3)。PM最常见的部位在头颈部或上肢 (4)。

患者可表现为快速增大的单发、质地坚硬且伴有疼痛的软组织肿块,可引起局部压迫症状 (5)。由于这些症状,它可能与静脉血栓或侵袭性肿瘤相混淆。

实验室检查对PM无特异性表现,且影像学特征常无特异性。因此对病变进行病理学检查对于诊断至关重要。

病理学分析显示病变呈分叶状且具有浸润性。切面呈灰色,质地坚实。病理上,该增殖性病变在横切面可见类似棋盘格样的肌纤维母细胞,侵入肌纤维,并可见神经节样细胞 (6)。

MRI是诊断PM最有用的检查方法。T1加权序列上,肿块信号从低到等信号不等。对比增强可能存在差异,但通常为均匀强化。

T2加权序列上肿块表现为高信号,并伴有低信号区域。可见保留的肌纤维穿插于肿块中,在T2加权序列上表现为线状的低信号结构。这一征象是诊断的关键,在其他相似诊断或软组织恶性肿瘤中尚未被描述 (7)。PM的鉴别诊断范围很广,包括外伤、骨化性肌炎、肿瘤、炎性疾病(多发性肌炎)、肌肉梗死以及淋巴瘤等 (8)。

初始治疗应以保守治疗为主,因为PM倾向于自行缓解,因此倾向于“观察等待”的策略。由于局部复发的情况非常罕见,且尚未发现有转移的病例 (9)。

在某些情况下,PM的诊断可能比较困难,甚至在手术切除后才能最终确诊。穿针活检对于诊断十分有帮助,可以避免不必要的手术创伤。

鉴别诊断列表

增殖性肌炎
骨化性肌炎
肿瘤(软组织肉瘤)
炎症性疾病(多发性肌炎)
肌肉梗死
淋巴瘤

最终诊断

增殖性肌炎

图像分析

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在 FSE-T2 加权图像(A)上,我们可以看到高信号的肌肉增大,并伴有线状低信号结构,表明其结构保持完整。
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在FSE-T2加权图像 (A) 上,我们可以看到肌肉增大并呈高信号,同时出现线状低信号结构,提示其仍然完整。

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