一名49岁男性被转诊至我们机构，以评估耻下区皮下肿块 近期出现 在过去五个月中迅速增长。
增强CT显示在下腹部皮下发现一个边界清晰的软组织肿块，大小为45 mm。该肿块表现为高密度，病灶内部形态不均匀。MRI显示，这个边界清晰的皮下肿块在T1序列上呈与肌肉相似的中等信号，在DP、T2及T2FS序列上为低信号，可见一些高信号的小斑点和线状影，并伴有肿瘤周围脂肪水肿及肿瘤上方皮肤充血。该肿块无明显钆对比剂摄取，但可见薄层周缘强化以及肿块上方皮肤的明显强化（图2）。超声引导下活检显示一个高回声肿块，在多普勒检查中无明显血流信号（图1B）。初步组织学诊断为钙化性上皮瘤（pilomatrixoma）。术后组织学检查显示增生的基底样细胞巢逐渐过渡到影子细胞，肿瘤细胞出现异型性和有丝分裂。该表现结合影子细胞的存在和增多的有丝分裂活性，提示诊断为钙化性上皮瘤癌变（pilomatrix carcinoma）（图3）。
背景
Pilomatrix carcinoma（PC）是钙化上皮瘤的罕见恶性变体，最早由Lopansri和Mihm于1980年报道 [1]。
临床观点
PC更常见于中年和老年患者，通常表现为颈后部 [2,3]、上背部及耳前区 [3]，偶见于躯干、四肢及生殖器区域 [4, 5]。它们通常呈多色、无症状的囊性或实性肿块，大小范围从0.5到14.5 cm [2]，可缓慢或快速生长 [6]。PC可由良性钙化上皮瘤演变而来 [7]。PC的诊断取决于组织病理学特征：基底样细胞、幽灵细胞和鳞状细胞，表现出不同程度的非典型性和多形性、高增殖指数，以及具有中央坏死并侵入脂肪或周围结构的浸润性生长模式 [2, 6]。在本例中，细胞表现出多形性、囊泡状细胞核、有丝分裂以及显著的核仁，这些都是恶性征象。然而，该肿瘤边缘界限清晰，无放射学和组织学检查显示的浸润变化，类似于良性钙化上皮瘤 [8]。
影像学观点
Campoy等人 [9] 曾报道一例背部软组织PC复发，侵入椎管，T2WI呈高信号，T1WI呈中等信号 [9]。Niwa等人 [3] 描述了一例腋窝PC，为弥漫性不均质肿块，T2WI中可见低信号区，与钙化相对应；增强后呈弥漫性不均质信号，可能与不同程度的肿瘤增殖有关。他们还在未经增强的T1和T2WI中观察到高信号区域，代表肿瘤坏死区内的囊性空间。PC在18F-FDG PET/CT上具有明显的FDG摄取 [4, 10]。在本例中，CT、MRI和超声显示了一个界限清晰的病灶，T1呈均匀低信号，T2及T2FS上可见轻度内部网状高信号，并呈环状强化。
结果
局部扩大切除可提供良好的预后并提高生存率 [6]。放射治疗可能有益 [5, 11]。局部复发率在广泛切除与单纯切除之间分别为23%和83%。局部复发是肿瘤转移的预测因素 [5, 6]，风险在13%到16%之间 [11]。远处转移（肺、脑、骨、肝和胸膜）非常罕见，通常发生在区域淋巴结 [5, 10, 12]。
要点 / 教学提示
PC与良性钙化上皮瘤有相似特征。对整个肿瘤进行组织学分析对于做出明确诊断是必要的。
毛基质癌
患者，男性，49 岁。于下腹部（耻骨上区）皮下可见一较大软组织肿物。根据所提供的 CT、超声及 MRI 图像，主要影像学特征包括：
根据患者中年男性的年龄、肿物近期快速生长史，以及影像学表现，可考虑的诊断包括：
结合患者年龄、短期内快速增大、影像学及病理活检结果（提示瘤细胞恶性特征，包括细胞异型性、较高核分裂活性等），最可能的诊断为：
恶性钙化上皮瘤（Pilomatrix Carcinoma）。
由于该病较为罕见，若仍有疑问，需要结合完整的术后病理及免疫组化等进一步确诊。建议进行局部广泛切除术，并根据术后病理情况决定是否需要辅助治疗（如放疗）。
1. 治疗策略：
2. 康复与运动处方：
术后康复需综合考虑切除范围和创口愈合情况，建议循序渐进，遵循 FITT-VP 原则（频率 Frequency、强度 Intensity、时间 Time、方式 Type、进度 Progression、以及体量 Volume 和技巧 Pattern）。
通过以上循序渐进的恢复与锻炼，配合定期复查，可提高术后功能恢复效果并减少复发风险。
本报告基于现有影像及病理信息作初步分析，仅供临床决策参考，不能替代线下面诊或专业医生的当面指导。若有任何疑问或症状变化，应及时咨询相关专科医生或前往医院进一步检查和治疗。
毛基质癌
