一名54岁的女性患者因下腰痛就诊。
10年前接受开颅手术,此后一直接受药物治疗。3年前进行了骶骨手术,随后对伤口进行了清创。
骨盆X线及CT显示骶骨和右半骨盆存在多个溶骨性、膨胀性病变,右髂骨翼病灶与皮肤形成瘘管,并可见后腹膜、右腰大肌、右腹股沟区、腹壁及双侧臀肌的软组织肿块(图1-2)。
上腹部MRI显示肝脏为主要感染部位,可见钙化的肺泡型棘球蚴呈低信号塌陷环,在胸部X线中也可见(图3-4)。
MRI显示右椎旁(腰大肌附近)存在多发多囊性软组织肿块,以及骶骨和右髂骨的骨性病变,未见明显造影增强(图5-6)。
腰骶椎MRI显示骶骨存在破坏性膨胀性病变,向骶前间隙及椎管内扩展。病灶内部无明显强化,但可见边缘增强(图7)。
背景
包虫病是一种由包虫绦虫引起的人畜共患寄生虫病。泡型包虫病(AE)是由多房棘球蚴引起的一种罕见、侵袭性且致残性的类型。对于播散性疾病需要终身治疗(1-4)。
临床视角
10年前通过组织病理学和血清学确立了诊断。对肝脏、腹腔内、软组织和骨病变进行了影像学随访。在阿苯达唑治疗下,这些病变一直保持稳定。
早期发现并行完整手术切除是唯一的治愈性治疗。对于无法手术的慢性病例,终身使用苯并咪唑类药物是一种有效的选择。
影像学视角
泡型包虫病在肝脏和其他器官系统中都可模拟生长缓慢的肿瘤。与常见的细粒棘球蚴病不同,泡型包虫病不会形成边界清晰、具包膜的肿块,而是倾向于浸润邻近结构。
泡型包虫病的侵袭最初局限于肝脏,并可直接向邻近器官扩散。幼虫也可通过淋巴管和血管传播,最常见的转移部位是肺和脑。泡型包虫病在其他器官系统中的形态学及影像学特征与原发性肝病变相似。超声和MRI更能显示囊性坏死特征。所谓“冰雹样征”指出现多个聚集在一起的高回声结节,易与肝脏病变中的血管瘤相混淆,是一种较少见的表现方式 (1)。病灶内部无明显强化,但在静脉期后期可能检测到病灶周边强化。扩散加权成像中缺乏受限弥散,对于与恶性病变的鉴别具有帮助 (1)。
世界卫生组织包虫病工作组制定了“PNM”分期系统(P:肝脏寄生性病灶,N:邻近器官受累,M:远处病灶受累),以期标准化可切除性的评估并改善预后 (5-8)。
骨骼播散极为罕见,约占病例的1% (9-11)。最常见的部位是胸骨和椎骨。溶骨性病变可能并发病理性骨折,具有侵袭性和破坏性,易与转移瘤、结核以及佩吉特病相混淆。
软组织病变表现为带有厚壁间隔的小囊肿簇。在出现腰大肌脓肿的病例中,结核是重要的鉴别诊断。
预后
总体预后较差,可能需要终身治疗。如果不加以治疗,死亡往往由肝脏、心脏、肺或脑受累引起的并发症导致。
要点总结与教学要点
泡型包虫病具有特征性的影像学表现,这使得放射科医生在诊断过程中起到关键作用,尤其在流行地区。该病进展缓慢,在肝脏及播散部位呈现类似肿瘤的生长方式。
已获得患者的书面知情同意用于发表。
弥散性泡型包虫病(多房棘球绦虫)
从提供的骨盆及腰骶部CT、MRI三维重建等影像上可见:
结合患者既往外科手术史(颅内、骶骨手术)、伤口清创以及低背痛主诉,应高度警惕骨盆与椎体的慢性侵袭性病变。
结合10年确诊的泡球蚴病(多房性包虫病)病史、影像所见及临床表现,最可能的诊断为 “多房性泡球蚴病(骨盆与骶椎骨受累)”。鉴于其弥漫性浸润特点和慢性病程,需要进一步在专科密切随访,并结合血清学检查与病理学证据(如必要时穿刺活检)完善诊断和评估。
由于患者腰骶部骨质破坏明显,康复和运动需以保护骨骼与关节安全、预防进一步骨折或神经损伤为前提。
本报告仅基于所提供的病史和影像学信息作出参考性分析,不能替代专业临床面对面诊断及治疗意见。请患者务必在专科医生指导下完善检查并获得个体化的诊疗方案。
弥散性泡型包虫病(多房棘球绦虫)