播散性泡型包虫病(多房棘球蚴)

临床病例 05.11.2021
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 54岁,女性
作者: Ihsan Şebnem Örgüç
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AI报告

临床病史

一名54岁的女性患者因下腰痛就诊。 

10年前接受开颅手术,此后一直接受药物治疗。3年前进行了骶骨手术,随后对伤口进行了清创。

影像学表现

骨盆X线及CT显示骶骨和右半骨盆存在多个溶骨性、膨胀性病变,右髂骨翼病灶与皮肤形成瘘管,并可见后腹膜、右腰大肌、右腹股沟区、腹壁及双侧臀肌的软组织肿块(图1-2)。

上腹部MRI显示肝脏为主要感染部位,可见钙化的肺泡型棘球蚴呈低信号塌陷环,在胸部X线中也可见(图3-4)。

MRI显示右椎旁(腰大肌附近)存在多发多囊性软组织肿块,以及骶骨和右髂骨的骨性病变,未见明显造影增强(图5-6)。

腰骶椎MRI显示骶骨存在破坏性膨胀性病变,向骶前间隙及椎管内扩展。病灶内部无明显强化,但可见边缘增强(图7)。

病情讨论

背景

包虫病是一种由包虫绦虫引起的人畜共患寄生虫病。泡型包虫病(AE)是由多房棘球蚴引起的一种罕见、侵袭性且致残性的类型。对于播散性疾病需要终身治疗(1-4)。

临床视角

10年前通过组织病理学和血清学确立了诊断。对肝脏、腹腔内、软组织和骨病变进行了影像学随访。在阿苯达唑治疗下,这些病变一直保持稳定。

早期发现并行完整手术切除是唯一的治愈性治疗。对于无法手术的慢性病例,终身使用苯并咪唑类药物是一种有效的选择。

影像学视角

泡型包虫病在肝脏和其他器官系统中都可模拟生长缓慢的肿瘤。与常见的细粒棘球蚴病不同,泡型包虫病不会形成边界清晰、具包膜的肿块,而是倾向于浸润邻近结构。

泡型包虫病的侵袭最初局限于肝脏,并可直接向邻近器官扩散。幼虫也可通过淋巴管和血管传播,最常见的转移部位是肺和脑。泡型包虫病在其他器官系统中的形态学及影像学特征与原发性肝病变相似。超声和MRI更能显示囊性坏死特征。所谓“冰雹样征”指出现多个聚集在一起的高回声结节,易与肝脏病变中的血管瘤相混淆,是一种较少见的表现方式 (1)。病灶内部无明显强化,但在静脉期后期可能检测到病灶周边强化。扩散加权成像中缺乏受限弥散,对于与恶性病变的鉴别具有帮助 (1)。

世界卫生组织包虫病工作组制定了“PNM”分期系统(P:肝脏寄生性病灶,N:邻近器官受累,M:远处病灶受累),以期标准化可切除性的评估并改善预后 (5-8)。

骨骼播散极为罕见,约占病例的1% (9-11)。最常见的部位是胸骨和椎骨。溶骨性病变可能并发病理性骨折,具有侵袭性和破坏性,易与转移瘤、结核以及佩吉特病相混淆。

软组织病变表现为带有厚壁间隔的小囊肿簇。在出现腰大肌脓肿的病例中,结核是重要的鉴别诊断。

预后

总体预后较差,可能需要终身治疗。如果不加以治疗,死亡往往由肝脏、心脏、肺或脑受累引起的并发症导致。

要点总结与教学要点

泡型包虫病具有特征性的影像学表现,这使得放射科医生在诊断过程中起到关键作用,尤其在流行地区。该病进展缓慢,在肝脏及播散部位呈现类似肿瘤的生长方式。

已获得患者的书面知情同意用于发表。

鉴别诊断列表

弥散性泡型棘球蚴病(多房性)
溶骨性转移癌
结核
包虫病
未愈合骨折
佩吉特病

最终诊断

弥散性泡型包虫病(多房棘球绦虫)

图像分析

骨盆CT

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多平面重建 (MPR)
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所选矢状面
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在骨窗设置下选取的轴位切片。多个溶骨性扩张性骨病变伴随皮质中断与周缘硬化,导致右半骨盆和骶骨变形。
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在软组织窗设置下所选的轴位图像显示:右髂骨翼病变(箭头)形成瘘管,通向皮肤,以及位于右腰大肌(*)附近的腹膜后软组织团块、右腹股沟区(箭头头示)、右腹壁和双侧臀肌。

骨盆X线片

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外侧
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骨盆前后位 (AP) 片显示:骶骨及右髂骨翼存在溶骨性膨胀性病变,但因检查技术不足及患者肥胖部分导致 X 线表现不佳。

后前位胸部X线片

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PA胸部X光片:双肺在正常范围内,肝脏顶部(箭头所示)重叠有钙化性肿块病变。

上腹部MRI,轴向平面

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上腹部 MRI 轴平面:A、B、C:动态序列的平扫、动脉期和静脉期增强图像,D:FSE T2 加权脂肪抑制,E:同相和 F:反相肝脏图像,显示了钙化棘球蚴病灶低信号塌陷边缘。

腹部冠状面磁共振成像

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A:SE T1 加权,B:GRE T2 加权,C:对比增强后 T1 加权脂肪抑制图像。 在腰大肌旁可见数个多囊性右椎旁软组织肿块(箭头)及骶骨和右髂骨骨病变(*),其在 T2 加权成像上呈高信号,在 T1 加权成像上呈中低信号,病灶内部无对比增强。

骨盆磁共振成像

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选定的T2加权影像A:轴向
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矢状面图像显示该病变位于软组织和骨内,呈多囊性、多腔性外观。

腰骶椎磁共振成像

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矢状位T2加权像
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矢状位 STIR
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矢状位T1加权
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矢状位增强后 T1 加权像
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轴位T1加权像
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轴向对比增强T1加权图像。骶骨(箭头)可见破坏性膨胀性病变,向骶前间隙延伸以及