一名58岁女性，既往有系统性红斑狼疮（SLE）病史并在服药期间，因剧烈的膝关节疼痛并放射至大腿而到急诊科就诊。她报告大约一周前曾出现类似疼痛并曾到急诊科就诊，接受了止痛药治疗后疼痛缓解。无外伤病史。为排除深静脉血栓（DVT）或破裂的贝克囊肿，安排了紧急超声检查。为排除股骨无菌性坏死，制作了骨盆X线检查。
骨盆X线检查结果在正常范围内。右膝超声检查未见贝克氏囊肿或深静脉血栓，髌上关节积液少量，内侧半月板体向内侧突出。由于疼痛的严重程度与影像学所见不相称，建议进行MRI检查。
对比增强MRI显示长节段弥漫性骨髓病变，T1呈低信号，T2/STIR呈高信号，并伴有不均匀强化，累及股骨近端及中段干骺部，可见周围骨膜水肿增强以及结节状骨外软组织成分，呈受限弥散。股骨近端干骺部后侧皮质可见小的局灶性骨内膜侵蚀，但未见明显皮质连续性破坏。右转子间区也可见一处相似的小范围骨髓信号异常。
PET CT显示多灶性摄取增高，累及双侧股骨、右下颌角、左肩盂、左侧第9肋骨、L2、L4和L5椎体、左耻骨及左髂骨。未见明显局部淋巴结病变。
在超声引导下对右股骨附近的软组织成分进行活检。组织病理学诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。
背景
淋巴瘤被视为与狼疮相关的相对公认的恶性现象。[1]. 原发性骨淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤罕见的结外表现形式。原发性骨弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是最常见的病理类型，占PBL的约80%.[2]一项研究探讨了系统性狼疮中淋巴瘤风险增加的预测因素，提示环磷酰胺和高累积糖皮质激素使用可能具有一定作用。 [3]
临床观点
发热、淋巴结肿大、体重下降是SLE相关淋巴瘤和并发SLE感染的共同临床特征。骨痛和肿胀是PBL最常见的临床表现。然而，这些表现并非淋巴瘤所特有，并且可能与其他骨髓浸润性疾病有关。因此，全面评估症状的持续时间和慢性程度，排除其他潜在病因，并进行组织和骨髓活检检查，对于做出正确的诊断至关重要。 [4, 5]
影像学观点
暗示PBL等浸润性病变的MR成像特征是骨髓被替代，尤其是在X线片近乎正常的情况下。对于淋巴瘤等圆形细胞肿瘤，另一个更具特异性的特征是尽管有广泛的软组织和骨髓受累，皮质破坏却相对轻微。在怀疑骨淋巴瘤的患者中观察到这两个因素，将为诊断增添更大的确定性。FDG-PET表现为摄取增高，并展示其他受累部位。CT扫描有助于评估侵蚀并指导活检。 最后，在恰当的鉴别诊断中考虑淋巴瘤对于确保获取足够的活检样本以进行免疫表型分析及其他检测至关重要。 [6]
结论 / 教学要点
对于表现出弥漫性骨髓改变、伴有软组织成分且皮质破坏相对较少的患者，应始终将原发性骨淋巴瘤作为鉴别诊断之一。结合PET/CT和活检的MR成像有助于提示诊断并使患者及早接受治疗。
已获得书面知情同意。
在已知系统性红斑狼疮病例中，转移性原发性骨弥漫性大B细胞淋巴瘤
1. MRI: 在股骨干及邻近骨髓区可见广泛的信号异常，骨髓信号被明显浸润，T1WI上呈近等或低信号，T2WI上呈偏高或混杂信号。局部可见软组织肿块影像，伴有相对轻微的骨皮质破坏。
2. CT: 股骨干两侧可见不规则密度减低区域，显示骨髓腔被异常组织浸润；软组织窗可见肿块样影，有一定范围的骨皮质破坏但程度有限。
3. PET-CT: 在股骨区域可见高代谢异常摄取灶，提示有较活跃的病变；同时在检查时发现其他部位骨骼和淋巴结的异常摄取，具备多灶性病变的影像学特征。
4. 超声（大腿软组织扫查）: 在大腿后方软组织可见异常回声区，表现为稍低回声或混杂回声，边界较模糊，局部血流信号可能增多，提示软组织浸润或肿瘤性病变。
结合患者年龄、系统性红斑狼疮病史、免疫抑制用药背景及影像学特征（尤其是骨髓内弥漫性浸润，软组织成分明显，皮质破坏相对轻微，PET-CT高代谢灶），并参考文献报道，这些表现最符合原发性骨淋巴瘤（Primary Bone Lymphoma）。若病理学检查（组织学及免疫表型）确诊为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）或其他类型淋巴瘤，即可最终明确。
（1）化疗及放疗：对于原发性骨淋巴瘤，化疗（如R-CHOP方案）通常为主要治疗方式；局部病灶可考虑联合放疗，以进一步巩固治疗效果。
（2）免疫调节及支持治疗：由于患者存在SLE基础病，需平衡好免疫抑制与抗肿瘤治疗的关系；可与风湿免疫科、血液科密切协作，重新评估及调整狼疮病情控制方案。同时需关注骨髓抑制风险，采取预防性抗感染、纠正贫血和血小板减少等支持治疗。
（3）手术干预：仅在出现明显骨质破坏、病理性骨折风险或需获取足量活检组织时考虑外科手术。通常淋巴瘤对化疗及放疗敏感，常规大范围手术并非首选。
考虑到患者存在骨受侵和潜在骨折风险，以及合并SLE导致免疫状况较弱，运动需谨慎且个体化，遵循FITT-VP原则，建议如下：
在康复训练中，尤其要关注：
本报告仅基于提供的病史及影像学信息，旨在为临床诊断和治疗决策提供学术性参考，不能替代线下面诊或专业医生的意见。具体治疗及康复方案应结合患者的完整临床资料及主诊医生的综合评估后实施。
在已知系统性红斑狼疮病例中，转移性原发性骨弥漫性大B细胞淋巴瘤
