17岁男性,已诊断为急性淋巴细胞白血病 (ALL) 并使用大剂量类固醇 已持续一年,因右肘关节疼痛并活动受限3个月而就诊。 进行了右肘MRI检查,并对左肘进行筛查。
磁共振显示右肘远端肱骨骺范围内存在不规则的信号强度改变,表现为在T1/T2序列上为高信号中心,周围出现蛇行状的STIR高信号环,外缘随后呈STIR低信号。在有限的筛查序列中,左侧肱骨也可见类似的形态学改变。
肱骨小头的关节面不规则,并出现局灶性软骨下塌陷。相应桡骨与肱骨小头关节面的软骨变薄,并形成边缘骨赘,提示继发性骨关节炎。
背景
骨坏死(ON)是指因缺血造成的骨组织成分坏死的总称。“无血管性坏死”通常用于描述骺骨或关节下骨受累,而“骨梗死”常用于干骺端部位[2]。
常见部位包括股骨头和肱骨头、膝关节、股骨/胫骨干骺端,以及腕骨和跗骨如舟骨、月骨和距骨[1]。
病理生理学和临床特征
与身体其他器官相似,骨坏死的发生是由于对骨的血液供应减少或完全丧失所致。它是一种常见病,其主要病因包括创伤、长期糖皮质激素治疗、酗酒和吸烟,也有时属于特发性[1]。
缺血导致骨细胞代谢活性丧失以及细胞酶的中断。随后,机体通过增强反应性血管生成和骨髓反应并伴有明显的炎性纤维血管浸润来试图修复骨坏死区域。随后出现继发性骨关节炎和关节软骨碎裂[1]。
无血管性坏死(AVN)在早期阶段无症状。它会逐渐发展成关节疼痛(初期仅在关节负重时出现),并最终导致持续性疼痛和不适。如果累及骨与周围关节面塌陷,疼痛可能会非常剧烈。受累关节可能发展成致残性的骨关节炎。从出现首发症状到丧失关节功能的时间可能从数个月到一年以上不等。
未经治疗的肘部骨坏死常导致肘部塌陷并使活动范围减小[7]。
无血管性坏死是接受急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗的患者中一种罕见但严重的并发症,通常与糖皮质激素的使用有关。
影像学特征
MRI被认为是最敏感的检查方式,能检测到该病的早期变化。在T1加权图像上,通常可见新月形/带状(骺部)或波浪状(干骺端)低信号强度。在T2加权图像上出现的“双线征”被视为诊断性征象,表现为内侧高信号和外侧低信号区。高信号区表示存在水合或细胞性骨髓区,而低信号区表示反应性界面或外围纤维化或硬化[3]。
其中一个关键特征是在骨坏死区域内(T1加权上)保留脂肪信号,代表已经死亡并干燥的脂肪。
已有文献报道,带状模式是坏死病变的初始发现,随后出现的骨髓水肿被视为骨可能进一步进展和塌陷的标志[4]。
多层探测器CT有助于准确评估硬化、骨赘、关节间隙变窄以及软骨下或松质骨的骨折和塌陷[5]。它对于评估疾病范围和钙化情况是一种良好的检查方法。
骨显像也具有相当高的敏感性,可在多个部位/关节受累时使用,例如镰状细胞病。
Panner病即是其中一种影响肘关节,尤其是肱骨小头的疾病。尽管它通常发生在成长板尚未闭合的儿童(5-10岁)中(与我们这个骨骼成熟的病例不同)。
预后
早期阶段可以进行保守治疗。然而在大多数情况下,手术是首选治疗方法。核心减压、骨移植、截骨术以及晚期病例的关节置换是常用方式。及早诊断和开始治疗能够改善预后。
成人肘关节的骨坏死可导致终末期关节炎,这与儿童人群不同[6]。
由于本病例发生在非典型部位且为双侧受累,并且已经出现骨关节炎征象,我们对患者采取了保守治疗并开始使用双膦酸盐治疗。
结论要点 / 教学要点
肱骨远端骺是无血管性坏死的一种罕见发病部位。然而,在存在重大危险因素(例如我们病例中的白血病)和特征性影像学表现(尤其是波浪状的边缘,以及在信号异常中仍保留的脂肪骨髓区域)时,应将其纳入鉴别诊断范围。
双侧肱骨远端骺的无血管性坏死
根据患者提供的影像(包括右肘、左肘的X线及MRI),可见:
结合病史(17岁,急性淋巴细胞白血病,长期使用糖皮质激素)与上述影像学特征,可能的诊断包括:
基于患者年龄、长期大剂量糖皮质激素使用史、双肘关节病变以及MRI的典型“带状低信号”与“双线征”表现,综合判断最可能的诊断为:
双侧肱骨远端骨坏死(Avascular Necrosis, AVN)。
由于患者目前为早期至中期骨坏死,尚无明显广泛性塌陷,可采取以下治疗与康复策略:
在训练中需密切关注有无疼痛加剧或肘关节不稳,若出现明显不适,应暂停并及时复诊。
本报告为基于现有影像及病史所作的参考性分析,不能替代面对面的临床诊断与专业医师的治疗建议。若有任何疑问或症状加重,建议及时就诊并进一步完善相关检查。
双侧肱骨远端骺的无血管性坏死