一名37岁男性患者,无已知疾病病史,主诉在举重后出现并持续了九个月的腰痛,且疼痛放射至右腿。
最初进行了骨盆X线检查(图1),结果显示骶髂关节不对称,右侧关节间隙变窄,关节及骶骨孔的皮质界限不清。磁共振成像(MRI)显示在右骶髂关节前方存在分叶状软组织肿块,由髂骨皮质起源。该肿块在T1加权图像(图2)上呈均匀的低信号,在T2 Dixon(图3)图像上呈异质性高信号,注射对比剂后(图4)可见周边强化。未见分隔样强化。
另外还进行了计算机断层扫描(CT)(图5,6),显示髂骨存在放射状肥厚的骨膜骨形成,证实了软骨基质矿化。这些影像学结果强烈提示存在软骨样表面骨病变。随后进行了活检,组织病理学显示软骨细胞位于透明软骨背景内,与放射学诊断的骨膜软骨肉瘤相符合。
骨膜软骨肉瘤是一种罕见的原发性恶性骨肿瘤。根据世界卫生组织(WHO)的分类,它起源于骨的骨膜,且不适用于组织学分级。[1, 2]
由于它起源于骨的外表面,也被称为贴骨软骨肉瘤,通常产生软骨基质,并被与骨膜相连续的纤维假包膜包绕。[1, 3, 4, 5, 6]
其典型特征是累及长骨的干骺端区域,尤其是股骨远端后侧,但任何骨骼都可能受累,也有一些罕见病例报道于髂骨。[5]
常见于第 3rd 和第 4th 个十年的成年人,稍偏向男性,临床症状缺乏特异性,包括肿胀、无痛或疼痛性肿块。[2, 3, 5, 6]
由于临床表现缺乏特异性,放射学检查对于区分骨膜软骨肉瘤与其他表面肿瘤起着关键作用,因为正确的治疗(广泛的手术切除)可带来良好的预后。[3, 4]并且 MRI 对于评估骨髓和软组织具有更高的性能,优于其他任何成像方法来表征肿瘤。[2, 6]
该病灶在 MRI 上通常表现为源自骨表面的软组织肿块,在 T1 加权序列上呈中低信号强度,而在 T2 加权序列上呈分叶状高信号。静脉注射对比剂后会出现边缘和间隔强化。[2, 7]
CT 最适合识别代表软骨基质特征的钙化,以及评估皮质改变和骨膜反应。[2, 3, 5, 6]
骨膜软骨肉瘤在组织学和影像学上与其他表面肿瘤相同,而骨膜软骨瘤可能最难区分,因为两者都含有软骨。因此,一些影像学特征如病灶大小以及对皮质侵袭情况对于鉴别诊断至关重要。[3, 4, 5, 6]
考虑到骨膜型和贴骨型骨肉瘤在组织学上也会显示软骨样基质钙化,应将它们纳入鉴别诊断。然而这些病变会出现类骨基质和瘤骨形成。[4, 5]
总之,骨膜软骨肉瘤是一种罕见的低度表面骨肿瘤,髂骨是一个不常见的发病部位。放射科医师需要了解其影像学特征及鉴别诊断,这对于临床管理至关重要,因为预后取决于适当的手术切除。[4]
已经获得了患者针对出版的书面知情同意。
骨膜软骨肉瘤
本例患者行骨盆正位 X 线、CT 及 MRI 检查,发现右侧髂骨外侧皮质表面可见一软组织肿块样病变,呈相对局限且偏外生性生长。各序列成像特点显示:
结合患者 37 岁的年龄、临床表现(持续性腰背痛并放射至右下肢已有数月)、影像学上软骨基质钙化的特点,可以考虑下列疾病:
综合患者年龄、症状及上述影像表现,最可能的诊断为:骨膜软骨肉瘤(Periosteal Chondrosarcoma)。若需进一步确认,可结合病理活检结果以明确肿瘤性质与分级。
免责声明:本报告仅为基于影像及临床信息的参考性分析,不可替代线下面诊或专业医生的诊断与治疗建议。如有疑问或症状加重,建议及时前往医院就诊。
骨膜软骨肉瘤