一名40岁男性,患有终末期肾病(ESKD),因数月来左髋部逐渐增大的无痛性肿胀而就诊。
初始的普通X线片(图1)显示左髋关节上方有明显的异位钙化。 左髋关节的无对比增强CT(图2)证实存在一个大型、多分叶性的关节周围钙化肿物,内部含有液-液平衡。 还可见沉降征(图3)。 未出现软组织侵蚀。
对骨盆进行了MRI检查(图4),显示在双侧髋关节周围包膜完整且边界清晰的软组织肿块,并伴有少量周围积液。 未见额外的软组织成分。 在T1加权成像上,这些肿块表现为均匀的低信号强度,而在T2加权成像上则表现为混合信号强度,内部可见液-液平衡,与CT所见的沉降征相对应。 由于患者肾功能受损,无法进行静脉注射钆剂。
最终进行了18F-氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描(FDG-PET)/CT检查(图5),显示双侧髋关节的钙化肿块有显著的显像剂摄取。
背景
肿瘤样钙质沉着症(Tumoral calcinosis,TC)是一种罕见的临床和组织病理综合征,其特点是在不同关节周围软组织区域出现钙盐沉积 [1]。严格来说,“TC”这一术语应专用于指由磷酸盐调节代谢功能障碍引起,并伴随大面积关节周围钙化的疾病 [2]。
临床观点
临床表现取决于多种因素,包括家族史、肾功能以及肿块的大小 [3]。TC常表现为关节周围无痛、质地坚硬、类似肿瘤的肿块 [4]。 这种肿块位于关节周围,通常在关节伸侧表面以及滑囊的解剖分布区域。 常见受累部位包括髋关节、肘关节、肩关节、足部和腕关节。
影像学观点
在TC的X线片上可见相对典型的表现,即多分叶且往往体积较大的异位钙化灶。
CT成像可显示不同大小的钙化肿块。通常可以清晰地识别出液体液平面以及典型的沉积征 [3]。 CT的额外优势在于可明确排除骨质破坏,TC中不应出现此情况。
TC在MR成像上通常表现为两种不同的模式。 第一种模式是TC肿块表现为弥漫性低信号团块。 第二种模式有时被称为亮的结节状模式,比较异质,呈现交替出现的高信号区和信号空缺,有时可见液体液平面。对比增强后通常可见内部隔膜和包膜强化,这与结缔组织和纤维组织的混合所致 [5]。
目前文献中对使用FDG-PET/CT成像观察TC的报道相对较少,仅有少量病例报告。与本例相似,TC肿块通常会因其所处的阶段而出现轻度至中度摄取。我们患者的TC肿块在1年的随访中持续增大,提示其处于代谢活跃期,而这与在FDG-PET/CT上观察到的高摄取相吻合。
骨髓受累也有可能出现,可以在X线片上表现为骨膜反应,并在骨显像上出现放射性核素摄取增加的情况 [3]。
预后
对于无症状的TC肿块,常采用观察或物理治疗等保守手段 [5]。然而,当病灶处于活跃生长阶段或关节功能受限严重时,可进行手术切除 [4]。
重点/教学要点
肿瘤样钙质沉着症是一种由磷酸盐代谢功能障碍导致的良性疾病。 结合成像所见与患者的临床病史对于排除其他鉴别诊断并正确识别TC至关重要。 关节周围肿瘤样病灶在FDG显像上表现为摄取增高是可能的,不应一概视为恶性病变。
肿瘤样钙质沉着症
根据患者提供的影像(包括X线、CT、MRI以及FDG-PET/CT),可见左髋关节周围存在明显的多叶状、团块样高密度病变。X线片上呈现多团块、不规则的软组织阴影,并可见明显钙化影。CT显示肿物呈分叶状、团状钙化团块,内部可出现沉积分层表现(即“沉积征”),周围无明显骨质破坏迹象。MRI上,病灶可体现为以低信号为主,局部可出现高信号与低信号混杂并带有分隔或囊状结构,增强后常见内部纤维间隔及包膜强化。FDG-PET/CT可在病变处检测到轻度至中度的葡萄糖代谢活跃迹象,但并未见明确的相邻骨质侵蚀。
综合患者病史(慢性肾衰竭/ESKD)、长期高磷或代谢紊乱背景以及影像学发现,最可能的诊断为 肿瘤样钙质沉着症(Tumoral Calcinosis)。
治疗策略:
康复/运动处方建议(FITT-VP 原则):
(以下方案需根据患者的总体健康状况、肾功能和骨骼肌肉情况进行个体化调整)
免责声明:本报告为基于提供的影像与病史信息所作的参考性分析,不能替代线下面诊或专业医师意见。患者应结合自身病情,遵从专科医师的诊断和治疗建议。
肿瘤样钙质沉着症