僵硬的髋关节:肿瘤性钙化症的多模态成像

临床病例 19.07.2022
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 男,40岁
作者: Andrea Bellizzi1, Carlene Bellizzi1, Dr Gabriel Galea2, Dr Jonathan L Portelli3
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AI报告

临床病史

一名40岁男性,患有终末期肾病(ESKD),因数月来左髋部逐渐增大的无痛性肿胀而就诊。

影像学表现

初始的普通X线片(图1)显示左髋关节上方有明显的异位钙化。  左髋关节的无对比增强CT(图2)证实存在一个大型、多分叶性的关节周围钙化肿物,内部含有液-液平衡。  还可见沉降征(图3)。  未出现软组织侵蚀。 

对骨盆进行了MRI检查(图4),显示在双侧髋关节周围包膜完整且边界清晰的软组织肿块,并伴有少量周围积液。  未见额外的软组织成分。  在T1加权成像上,这些肿块表现为均匀的低信号强度,而在T2加权成像上则表现为混合信号强度,内部可见液-液平衡,与CT所见的沉降征相对应。  由于患者肾功能受损,无法进行静脉注射钆剂。

最终进行了18F-氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描(FDG-PET)/CT检查(图5),显示双侧髋关节的钙化肿块有显著的显像剂摄取。

病情讨论

背景

肿瘤样钙质沉着症(Tumoral calcinosis,TC)是一种罕见的临床和组织病理综合征,其特点是在不同关节周围软组织区域出现钙盐沉积 [1]。严格来说,“TC”这一术语应专用于指由磷酸盐调节代谢功能障碍引起,并伴随大面积关节周围钙化的疾病 [2]。 

临床观点

临床表现取决于多种因素,包括家族史、肾功能以及肿块的大小 [3]。TC常表现为关节周围无痛、质地坚硬、类似肿瘤的肿块 [4]。 这种肿块位于关节周围,通常在关节伸侧表面以及滑囊的解剖分布区域。 常见受累部位包括髋关节、肘关节、肩关节、足部和腕关节。 

影像学观点

在TC的X线片上可见相对典型的表现,即多分叶且往往体积较大的异位钙化灶。 

CT成像可显示不同大小的钙化肿块。通常可以清晰地识别出液体液平面以及典型的沉积征 [3]。 CT的额外优势在于可明确排除骨质破坏,TC中不应出现此情况。 

TC在MR成像上通常表现为两种不同的模式。 第一种模式是TC肿块表现为弥漫性低信号团块。 第二种模式有时被称为亮的结节状模式,比较异质,呈现交替出现的高信号区和信号空缺,有时可见液体液平面。对比增强后通常可见内部隔膜和包膜强化,这与结缔组织和纤维组织的混合所致 [5]。

目前文献中对使用FDG-PET/CT成像观察TC的报道相对较少,仅有少量病例报告。与本例相似,TC肿块通常会因其所处的阶段而出现轻度至中度摄取。我们患者的TC肿块在1年的随访中持续增大,提示其处于代谢活跃期,而这与在FDG-PET/CT上观察到的高摄取相吻合。

骨髓受累也有可能出现,可以在X线片上表现为骨膜反应,并在骨显像上出现放射性核素摄取增加的情况 [3]。

预后

对于无症状的TC肿块,常采用观察或物理治疗等保守手段 [5]。然而,当病灶处于活跃生长阶段或关节功能受限严重时,可进行手术切除 [4]。

重点/教学要点

肿瘤样钙质沉着症是一种由磷酸盐代谢功能障碍导致的良性疾病。 结合成像所见与患者的临床病史对于排除其他鉴别诊断并正确识别TC至关重要。 关节周围肿瘤样病灶在FDG显像上表现为摄取增高是可能的,不应一概视为恶性病变。

鉴别诊断列表

肿瘤性钙质沉积
痛风石性痛风
骨膜下骨肉瘤
全身性钙质沉着
滑膜骨软骨瘤病
局限性钙质沉着
钙化性肌腱炎
骨化性肌炎

最终诊断

肿瘤样钙质沉着症

图像分析

没有可翻译的英文内容。

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左髋关节的正位X线显示在左髋关节及近端区域可见大块异位钙化灶。

本次没有可供翻译的内容。

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在左髋关节未增强CT的骨窗轴位图像中,可见一个体积较大、多分叶的关节周围钙化肿块。

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从未经增强的CT轴向图像(比图2稍低的层面)可见,在形成的小叶内部出现“阴影”。

对不起,我没有看到可以翻译的英文内容。

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轴位脂肪抑制T2加权图像(上方)和T1加权图像(下方)在同一层面显示双侧边界清晰的 m
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轴向脂肪抑制T2加权(上方)和T1加权图像(下方)在相同层面显示双侧边界清晰的m

(无可翻译的内容)

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未增强轴位CT(5A,左上),轴位18F-氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描(FDG-PET)(5B,右上),融合的c
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未增强轴向CT(5A,左上),轴向18F-氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描(FDG-PET)(5B,右上),融合c
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未增强轴向CT(5A,左上),轴向18F-氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描(FDG-PET)(5B,右上),融合的c
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无增强轴位CT(5A,左上方),轴位18F-氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描(FDG-PET)(5B,右上方),融合的c