一名40岁男性在修剪树篱时进行了趾尖行走,此后出现右小腿中部疼痛。体格检查显示仅在该区域有局限性压痛。两次排除了深静脉血栓。休息并未缓解他的疼痛。
平片(下肢胫骨和腓骨)显示骨质和软组织均无异常。进一步通过磁共振成像进行评估。轴向STIR图像显示在比目鱼肌内存在一个异质性、主要呈高信号的肿物。T1加权图像显示该肿物在T1上呈异质性信号,并存在高信号区域,可能与内部出血有关。轴向、冠状和矢状T1加权图像显示该肿物呈异质性,主要表现为结节状的周边强化。
最初被归类为Masson瘤的血管内乳头状内皮增生(IPEH)是一种反应性的良性血管增生,经常与血管肉瘤相似。此肿瘤仅发生于血管腔内,并与有组织的血栓有关 [1]。据估计,该疾病约占血管肿瘤的2-4% [2]。原发性IPEH最常见于头颈部或手指的浅表软组织。继发性IPEH则来源于先前血管病变的反应性增生。
与原发性IPEH相比,继发性IPEH往往体积更大,并且出现在深部软组织部位 [1]。在对91例IPEH的研究中,该肿瘤更易发生于女性,发病的中位年龄为31岁。IPEH最常见的临床表现是表面皮肤水肿,常伴有蓝色或红色变色。约三分之一的病例会出现疼痛 [3]。
尽管该病理在普通人群中相对常见,但IPEH很少接受影像学检查 [2]。在超声检查中,该病变表现为低回声,可见混合或周边相关的血管化。MRI上,该病变呈现为一个小的球形肿块。在T2加权成像上,IPEH在周边表现为高信号,并在局部区域呈现低至中等信号。周边强化反映了病变边缘处的血管增生,而血栓形成及血管增生在血管内的不确定模式导致中心信号的可变性 [1]。虽然T1加权成像可能有所差异,IPEH通常表现为低信号或混杂信号,这可能是由于病变内部包含出血所致 [1,2]。
一旦被正确诊断为IPEH,其预后非常好。必要时,简单切除肿块通常即可治愈。若病变罕见地表现为顽固性,应高度怀疑其他潜在的血管病变。这类病例需要基于治疗潜在病变来进行 [4]。相较于原发性类型,继发性IPEH复发率更高 [3]。
已获得患者签署的书面知情同意书用于发表。
血管内乳头状内皮增生
根据提供的右小腿X线与MRI影像,骨性结构(胫骨、腓骨)形态基本正常,未见明显骨质破坏或骨折征象。软组织窗可见孤立性结节样病变,位于小腿腓肠肌附近的深层软组织。MRI中,病灶在T2加权序列上显示外围较高信号,并可见部分内部信号杂乱,提示病灶可能含有不同程度的血栓或血液成分。增强扫描则示周边环状或不规则强化,中间信号相对较低或呈混杂信号。此表现与在血管或血栓组织内的新生血管增生相符合。邻近肌肉及骨皮质未见明显侵蚀或破坏,周围软组织偶有轻度水肿,未见明显邻近淋巴结肿大。
结合患者此前排除深静脉血栓的既往病史与局部疼痛表现,可见病变与静脉内病变的关系明显(如局部血管反应性增生)。
综合患者年龄、症状、影像学特征及组织学检查结果,最可能的诊断为 血管内乳头状内皮增生(Intravascular Papillary Endothelial Hyperplasia,IPEH)。 其病理学切片特征(血管腔内的乳头状或绒毛状内皮细胞增生伴血栓成分)进一步印证了此结论。
治疗策略:
1. 保守观察:若疼痛轻微、病变小而局限,可对症处理并定期随访,观察病变有无增大或症状加重。
2. 手术切除:对于症状明显或者影响日常生活的病变,尤其是可疑合并其他潜在病变时,可考虑手术切除病灶,一般预后良好。
3. 其他治疗:若与既往血管病变(如静脉曲张或其他血管畸形)相关,需综合处理原发病,以减少复发风险。
康复/运动处方建议(FITT-VP 原则):
1. 运动种类(Type):建议从温和的有氧运动开始,如步行、骑动感单车或游泳,避免长时间负重及剧烈下肢冲击活动。
2. 运动频率(Frequency):每周3-4次,视个体情况可逐渐增加至5次。
3. 运动强度(Intensity):初始时以中低强度(如步行速度不超过每小时5-6公里,心率控制在最大心率的50-60%),待耐受后可逐步增加。
4. 运动时间(Time):每次20-30分钟起步,若无明显不适可递增至45分钟或更长。
5. 运动方式的进阶(Progression):在保证无明显疼痛或其他不适的前提下分阶段加量,每2-4周评估并微调运动强度与时间。
6. 注意事项:若在运动中或结束后出现明显的小腿疼痛、局部肿胀或其他不适,应及时暂停并就医复诊。对于手术后患者,应根据术后康复方案循序渐进增加活动量。
免责声明:本报告为基于现有信息的参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生的诊断与治疗建议。患者应在专业医生指导下进行个体化治疗与康复。
血管内乳头状内皮增生