血管内乳头状内皮细胞增生

临床病例 26.07.2022
Scan Image
部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 40岁,男性
作者: Allen G. Crosthwait, MS4; Blake P. Becker, MD; Youseff Al Hmada, MD; Robert W. Morris, MD
icon
详情
icon
AI报告

临床病史

一名40岁男性在修剪树篱时进行了趾尖行走,此后出现右小腿中部疼痛。体格检查显示仅在该区域有局限性压痛。两次排除了深静脉血栓。休息并未缓解他的疼痛。

影像学表现

平片(下肢胫骨和腓骨)显示骨质和软组织均无异常。进一步通过磁共振成像进行评估。轴向STIR图像显示在比目鱼肌内存在一个异质性、主要呈高信号的肿物。T1加权图像显示该肿物在T1上呈异质性信号,并存在高信号区域,可能与内部出血有关。轴向、冠状和矢状T1加权图像显示该肿物呈异质性,主要表现为结节状的周边强化。

病情讨论

最初被归类为Masson瘤的血管内乳头状内皮增生(IPEH)是一种反应性的良性血管增生,经常与血管肉瘤相似。此肿瘤仅发生于血管腔内,并与有组织的血栓有关 [1]。据估计,该疾病约占血管肿瘤的2-4% [2]。原发性IPEH最常见于头颈部或手指的浅表软组织。继发性IPEH则来源于先前血管病变的反应性增生。

与原发性IPEH相比,继发性IPEH往往体积更大,并且出现在深部软组织部位 [1]。在对91例IPEH的研究中,该肿瘤更易发生于女性,发病的中位年龄为31岁。IPEH最常见的临床表现是表面皮肤水肿,常伴有蓝色或红色变色。约三分之一的病例会出现疼痛 [3]。

尽管该病理在普通人群中相对常见,但IPEH很少接受影像学检查 [2]。在超声检查中,该病变表现为低回声,可见混合或周边相关的血管化。MRI上,该病变呈现为一个小的球形肿块。在T2加权成像上,IPEH在周边表现为高信号,并在局部区域呈现低至中等信号。周边强化反映了病变边缘处的血管增生,而血栓形成及血管增生在血管内的不确定模式导致中心信号的可变性 [1]。虽然T1加权成像可能有所差异,IPEH通常表现为低信号或混杂信号,这可能是由于病变内部包含出血所致 [1,2]。

一旦被正确诊断为IPEH,其预后非常好。必要时,简单切除肿块通常即可治愈。若病变罕见地表现为顽固性,应高度怀疑其他潜在的血管病变。这类病例需要基于治疗潜在病变来进行 [4]。相较于原发性类型,继发性IPEH复发率更高 [3]。

已获得患者签署的书面知情同意书用于发表。

鉴别诊断列表

血管内乳头状内皮细胞增生。
血管肉瘤
血管外皮细胞瘤
动静脉畸形
血管内乳头状内皮细胞增生

最终诊断

血管内乳头状内皮增生

图像分析

胫骨/腓骨X线片

icon
胫骨和腓骨的正位X线片,未见放射学异常。
icon
胫骨和腓骨的侧位X线片,未见放射学异常
icon
胫腓骨斜位X线片未见放射学异常

血管内乳头状内皮细胞血管瘤的MRI图像

icon
下肢的轴向 STIR MRI 显示在内侧比目鱼肌中心主要呈 T2 高信号的异质性肿块

血管内乳头状内皮瘤的 MRI 图像

icon
轴向 T1 加权增强前 MRI 显示在比目鱼肌内侧中央可见一个异质且主要呈 T1 高信号的肿块。

血管内乳头状内皮性血管瘤的MRI图像

icon
增强后轴位 T1 加权 MRI 显示内侧比目鱼肌肿块呈不均匀强化,并可见局部强烈结节样强化区域。
icon
冠状位 T1 加权增强 MRI 显示比目鱼肌内侧部肿块存在异质性增强,并可见部分区域呈现强烈的结节状增强。
icon
矢状位 T1 加权对比增强 MRI 显示内侧比目鱼肌肿块呈异质性强化,并存在部分高强化区域。

icon
苏木精和伊红染色的组织病理学标本,取自切除性活检,放大10倍。小血栓(圈出)w
icon
苏木精和伊红染色的组织病理标本,取自切除活检,放大 20 倍观察。含有透明化 h 的乳头结构