一名56岁女性因右肩疼痛持续数月到急诊科就诊。 体格检查发现肿胀和可触及的肿块。既往无显著病史。
进行了X线、MRI和胸腹部CT检查。 X线显示右肩胛带表面的软组织增厚,而MRI显示骨质及软组织受累。骨骼的影像学表现为肩胛骨体、肩胛冈及肩峰的骨髓浸润,并经肩锁关节延伸至锁骨。骨髓病变未见皮质破坏,肩峰除外,可见轻度皮质渗透。 软组织部分包括多个肿块,并伴有肩袖和三角肌的弥漫浸润。这些病灶在T1序列上与肌肉等信号,在T2序列上信号介于肌肉和脂肪之间,并在静脉内注射造影剂后均匀强化。由于考虑恶性肿瘤的可能性,遂行胸腹部CT检查,结果显示腹膜后及腹腔内肿块,但未见其他骨或软组织病变。 在超声引导下行活检 于肩部证实了弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)
骨淋巴瘤约占所有骨恶性肿瘤的7%以及节外淋巴瘤的5% [1],且在30岁以上患者中更为常见。它可以是原发性骨淋巴瘤(PBL)或继发骨受累的弥散性淋巴瘤。对于PBL而言,病变局限于单一骨骼,并且在确诊后至少6个月内未在其他部位发现淋巴瘤病变 [2]。骨受累通常见于非霍奇金淋巴瘤,其中弥漫性大细胞(DLBCL)是最常见的细胞类型 [3]。
临床表现包括骨痛、可触及肿块以及B症状。虽然原发性骨淋巴瘤更常见于四肢骨骼,但继发性骨淋巴瘤更偏向于轴向骨和扁骨,如肩胛骨和肋骨。骨淋巴瘤可能通过侵及关节而侵犯相邻骨,这是淋巴瘤与其他肿瘤(如转移瘤、脊索瘤和软骨肉瘤)以及感染共同具有的特征 [4]。
常规X线的表现多样且缺乏特异性,其中弥漫性溶骨性破坏是最常见的表现。有时骨淋巴瘤在X线和CT上可表现为正常影像,此时MRI就显得尤为重要。MRI更为准确,可以显示骨髓受侵,在T1加权像上表现为低信号,而在T2加权像上多表现为中到高信号;但若淋巴瘤含有丰富纤维组织,则在T2上亦可呈现低信号。
大范围软组织肿块而骨皮质破坏并不明显是常见特征,这是多发性骨髓瘤、淋巴瘤和尤文肉瘤等小圆细胞肿瘤的特征之一 [5]。其机制在于肿瘤细胞通过穿越骨皮质的小血管通道从骨髓扩散至周围软组织。
最终诊断为DLBCL,分期为IV期。患者接受了R-DA-EPOCH化疗方案(利妥昔单抗、依托泊苷、泼尼松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星),肩部肿块在体检中消失。
总之,骨淋巴瘤缺乏特异性的影像学特征,但若能识别以下几点:(1)跨关节侵犯相邻骨骼,(2)软组织肿块范围大而骨皮质破坏并不明显,(3)患者存在数月持续的隐匿性骨痛以及有时出现系统症状,有助于诊断。
尽管MRI所见可能提示骨淋巴瘤的诊断,但活检是必不可少的。MRI,尤其是增强扫描(Gd增强序列),能够评估治疗反应,从而对个体化治疗产生直接影响。
已获得患者书面知情同意以用于发表。
非霍奇金淋巴瘤
根据提供的右肩部X线及MRI影像,可见肱骨近端(肩关节区域)骨质呈溶骨性改变,局部存在骨皮质轻度破坏或变薄,同时可见软组织肿块影像。MRI上在T1序列显示相对低信号,T2序列中信号偏高,提示骨髓内病变浸润,其周围可见较大范围的软组织肿胀或肿块。影像特征显示病变可跨越关节面,与邻近骨骼区域相连,使病灶在多个相邻结构中连续存在。
此外,根据腹部CT影像可见腹腔和腹膜后区域有肿大淋巴结或肿块影,提示存在全身系统性病变累及的可能。综合来看,影像提示:骨内肿瘤样改变并软组织扩展,伴随多部位淋巴结异常征象。
结合患者56岁女性,右肩持续数月疼痛并可触及肿块,影像学上存在溶骨性骨质破坏、可跨关节波及的肿瘤改变以及MRI示明显骨髓浸润并大范围软组织肿物特点,同时腹部CT提示多发性淋巴结肿大或组织浸润。经穿刺活检及病理学检查,证实为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),且已分期至IV期。故本病例最可能最终诊断是骨淋巴瘤(DLBCL,伴多部位受累)。
针对骨淋巴瘤,常规的一线治疗是全身化疗联合免疫治疗,例如R-DA-EPOCH(包括利妥昔单抗、依托泊苷、泼尼松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星)方案。对于骨结构稳定性明显受损或存在病理性骨折风险的患者,必要时可考虑局部放疗或骨水泥成形等支持治疗。若软组织病灶巨大且有局部并发症风险,也可在多学科团队(MDT)评估后采取相应的外科干预。
在化疗进行期间及结束后,因病变和治疗本身导致患者体能下降,需制定个体化的康复计划,重点在于维持合理活动量、强化骨骼肌肉耐受力并兼顾安全性。以下为基于FITT-VP原则(频率、强度、时间、类型、进阶、个体化和监测)的示例:
本报告为基于所提供资料的参考性医学分析,不能替代线下面诊或专业医生的意见。具体诊断和治疗方案需由临床医师结合患者全面情况进行综合评估和决策。
非霍奇金淋巴瘤