一名32岁的女性因双下肢无力并在三个月内无法行走来我院就诊。她被转至我科进行胸椎的磁共振成像检查。
背景
软骨肉瘤是胸壁最常见的原发性骨恶性肿瘤，占所有原发性骨恶性肿瘤的30%并占所有原发性肋骨肿瘤的33%。大约10%的软骨肉瘤发生在胸壁，其中大多数在肋软骨交界处附近被发现[1]。它们通常见于40至70岁之间，且在男性中更为常见。
临床观点
疼痛是最常见的症状，有95%的患者报告出现疼痛。疼痛通常起病隐匿且逐渐加重，平均出现时间约为1至2年。在30%到80%的患者于就诊时可触及软组织肿块。病理性骨折是3%到17%患者的主要症状[3]。 本例的独特之处在于双下肢无力的临床表现由胸壁软骨肉瘤引起，原因是同时存在椎体受侵并有后方硬膜外软组织成分导致脊髓受压。通过多种影像方式和组织病理学相关性评估肿块的整体范围，对于患者的正确管理至关重要。
影像学观点
在多排探测CT图像上，软骨肉瘤的典型表现是边界清晰的肿块，由软组织和软骨基质组成，包括环状、弧形及点状的钙化模式。常见邻近骨结构的侵袭和破坏。在MR成像上，软骨肉瘤中的软骨背景在T1加权图像上表现为等或低信号，在T2加权图像上为高信号[1]。静脉注射对比剂后，病灶表现为不均匀强化，主要集中在肿瘤外围[2]。 在本例中，CT显示左侧第5肋出现侵袭性骨膜反应，并伴有分叶状的软组织成分，可见增强的分隔和内部散在钙化。病灶的软骨基质在T2加权图像上表现为高信号。此外，病变还出现硬膜外延伸并侵犯第5胸椎。PET CT显示了较高的代谢活性，反映出该病变的恶性特征。
组织病理学
在CT引导下对病灶进行活检，组织病理学检查提示为2级软骨肉瘤，伴有广泛的黏液样区域。
胸壁软骨肉瘤伴椎体浸润及硬膜外延伸
本例患者为32岁女性，主诉双下肢乏力3个月并进行性加重，出现行走困难。根据提供的胸部CT及MR图像可见：
结合患者的临床表现（双下肢运动功能受损）和上述影像特点，需考虑以下诊断或鉴别诊断：
鉴于患者影像学上明显的软骨基质钙化（“环-弧状”钙化模式等）以及病理组织学（Grade 2软骨肉瘤）结果，最终诊断为胸壁软骨肉瘤（累及第5肋骨并侵及胸椎及椎管）。该肿瘤导致硬膜外整块软组织向椎管内突出，压迫脊髓，造成双下肢运动功能障碍。
基于诊断的明确性和患者的当前症状，主要治疗策略包括：
在治疗前后，患者都需要注重康复和运动功能的恢复，尤其是围手术期及术后康复。遵循渐进性和个体化原则，基于FITT-VP（频度、强度、时间、类型、进阶、个体差异）进行考虑：
整体康复目标在于缓解疼痛、维持或改善活动度、重建肌力与协调性并预防长期功能障碍。整个康复过程需在专业医生、康复治疗师的指导及监测下进行并根据恢复情况随时调整。
本报告旨在提供医学参考和分析，不可替代对患者的线下面诊或专业医生意见。具体治疗及康复方案仍需结合患者的实际情况，由医生及相关专科团队决策与实施。
胸壁软骨肉瘤伴椎体浸润及硬膜外延伸
