自从6个月前开始，一名女性患者出现臀部疼痛，伴有间歇性的左侧坐骨神经痛，经过非甾体抗炎药和类固醇治疗后部分缓解。无肿瘤病史。她接受了骨骼显像、骨盆和胫骨平片、SCT以及骨盆MRI检查。
自6个月前起，一名女性患者出现臀部疼痛并伴有间歇性的左侧坐骨神经痛，在非甾体抗炎药和激素治疗后部分缓解。无肿瘤病史。她接受了骨显像检查（图1a），结果显示骶骨、右胫骨近端和左胫骨远端存在多处高代谢灶。随后对骨盆和双侧胫骨的平片检查显示双侧硬化性改变，以及左胫骨远端存在硬化和溶骨混合型改变，同时可见粗大的骨小梁结构，以及胫骨远端干骺端增宽（图1b）。在胫骨远端干骺端部位可见楔形进展性透亮区并伴有皮质增厚，这是Paget病的特征表现，本例为多灶性。由于患者出现臀部疼痛，对骨盆进行了SCT扫描，结果证实骶骨受累为Paget病，同时在左骶骨上部发现一个溶骨性区域，并向前方和下方邻近区域延伸（图2a-c）。同时进行了骨盆的MR检查，证实了病变的范围（图3a-d）。
Paget 病的起因尚不明确，近期有研究支持其可能源于麻疹病毒感染。该病在 40 岁以上人群中的发病率约为 3%，在 80 岁以上人群中的发病率约为 10%。男性的发病率高于女性。该病经历多个活动期。最初是剧烈的破骨细胞活性，伴随骨小梁破坏。破骨期在颅顶部称为 “osteoporosis circumscripta（局限性骨质疏松）”，常见于额骨或枕骨区域。在管状骨中，此期从软骨下骺开始，随后扩展至干骺端和干骺部，表现为 V 形或楔形的透亮区。受累骨骼常增大。随着病程的发展，可见骨质硬化区重叠出现，伴随皮质增厚、骨骼增大以及骨小梁变粗。Paget 病主要侵犯中轴骨骼，包括骨盆（30-75%）、骶骨（30-60%）以及脊柱（30-75%），尤其是腰椎段，并可累及颅骨（25-65%）。受影响明显的长骨包括股骨（25-35%）、肱骨和胫骨。Paget 病的并发症包括骨折（发生于畸形长骨的凸侧）和肉瘤样变，后者在不足 1% 的患者中出现。骨肉瘤的组织学特征在约 70% 的 Paget 性肉瘤患者中可见，其余患者表现为纤维肉瘤（20-25%）或软骨肉瘤（5-10%）。最常见的发生部位是股骨，其次为肱骨近端、骨盆和胫骨。大多数患者表现为病变部位迅速增大的肿胀，并伴有原先存在的慢性局部疼痛的显著加重。若碱性磷酸酶突然升高，尽管其并非可靠的肿瘤标志物，也应提高对 Paget 病变出现恶性转化的警惕，尤其当 X 线检查可见病变部位的骨髓有界限不清的溶骨病灶，并向软组织扩展时。MRI 显示 90% 的病例存在肿瘤向软组织扩展。在本例中，通过穿刺活检证实骶骨的骨肉瘤样恶变。穿刺时使用了一根安装在导丝上的 18G 针。组织学表现为大型的、梭形的非典型细胞，被与骨样组织相容的无定形基质包裹。免疫组织化学检查中，抗蛋白 S-100 的染色为阴性，提示诊断为成骨性骨肉瘤。总的来说，在 Paget 病骨骼中，如果出现溶骨区并扩展至周围软组织，应高度怀疑肉瘤样变，除非能排除该诊断。
佩吉特病中的肉瘤性转变
（未检测到需要翻译的英文内容）
根据患者提供的骨骼扫描（骨闪烁显像）、骨盆和胫骨X线片、骨盆CT以及MRI检查可见：
结合患者临床症状（持续性臀部疼痛、坐骨神经痛加重）、实验室指标（碱性磷酸酶可能明显升高）以及关键的影像学表现和穿刺活检病理学（证实为骨肉瘤样恶性细胞），明确诊断为：
帕杰特病（Paget’s disease）骶骨病变合并骨肉瘤恶性变。
因恶性变的确诊须以病理结果为最终依据，目前组织学检测已提示为骨源性骨肉瘤（osteosarcoma）成分。
康复训练需平衡手术创伤、骨强度及患者整体机能，以下建议遵循FITT-VP（频率、强度、时间、类型、进阶原则、个体化）:
本报告仅基于提供的病史和影像资料作参考性分析，不能替代线下面诊或专业医师的诊断与治疗建议。如有任何疑问或病情变化，请及时就医或咨询专业医务人员。
佩吉特病中的肉瘤性转变
