渐进性下腰痛。既往病史显示数年间断性下腰痛,无外伤及其他慢性疾病。体格检查发现胸腰段脊柱轻度后凸畸形。神经学及实验室检查均正常。
一名27岁的男性因进行性下背痛被收入医院骨科。个人病史显示数年间歇性下背痛,但无外伤或其他慢性疾病。体格检查发现胸腰段脊柱轻度后凸。神经学和实验室检查均正常。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(又称组织细胞增生症X)是一种少见的多系统性疾病。病理组织学上,它的特征是在网状内皮系统的一个或多个部位出现网状细胞的肉芽肿性增生。其病因尚不明确,可能与先前感染有关。该疾病可发生在骨骼、脾脏、胸腺、淋巴结和皮肤。 组织细胞增生症X主要有三种表现形式:嗜酸性肉芽肿、Hand-Schüller-Christian病和Letterer-Siwe病。一般认为,这三种疾病是同一种基本病理过程的不同表现。MRI在朗格汉斯细胞组织细胞增生症评估中的作用有两个:一是病灶的识别,二是分期,即确定病变的部位和范围。在MRI上,骨骼病变通常边界清晰,在T1加权像上呈等信号或低信号,在脂肪抑制的T2加权像上与骨髓相比明显呈高信号。 腰椎和胸椎最常受累。常见一个或多个相邻椎体的受累。椎间盘通常保持正常,但可能出现椎旁肿块,类似软组织脓肿。 骨骼组织细胞增生症的影像学表现与骨髓炎、尤文氏肉瘤、淋巴瘤或多发性骨髓瘤相似。因此,在鉴别诊断中应考虑这些疾病。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
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1. X 线检查:
• 腰椎和胸椎平片可见胸腰段轻度后凸畸形(轻度后突),椎体密度变化不明显,但椎体边缘可有轻度破坏或形态异常。
• 相邻椎间隙基本正常,未见明显狭窄或椎间盘破坏的改变。
2. MRI 表现:
• 病变椎体在 T1 加权序列上信号常呈等信号或轻度低信号,在 T2 或脂肪抑制 T2 加权序列上表现为明显高信号,提示病变与正常骨髓相比水含量增多或组织学改变。
• 病变可累及多个相邻椎体,但椎间盘多正常;在少数情况下,见到相邻椎体旁出现软组织肿块,需与感染性或肿瘤性病变鉴别。
• 未见明显压迫脊髓或神经根移位的显著信号异常,神经系统检查亦无明显阳性体征。
根据影像学表现及患者 27 岁、男性,主诉为进行性腰背痛,结合其查体和实验室检查结果正常,可能的诊断包括:
综合患者的年龄、临床症状(多年间断性腰背痛,近期加重)、影像学特征(椎体局限性病变、T1 低或等信号、T2 高信号,无明显椎间盘破坏),以及常规血液学和神经系统检查均正常,最可能的诊断为:朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH;Histiocytosis X)。
如需最终确诊,可考虑进一步行病理穿刺活检,结合免疫组化(CD1a 或 Langerin 免疫标记)以明确诊断。
1. 治疗策略:
• 局部治疗:对于局限性、单一椎体受累的病例,可视情况进行病变刮除、病理学证实后辅以局部放疗或少量皮质类固醇局部注射。
• 系统治疗:如出现多发病变或全身症状,可酌情采用化疗、放疗或全身皮质类固醇治疗。
• 症状管理:包括镇痛药物、物理治疗及支具保护等,以缓解局部疼痛和防止进一步结构破坏。
2. 康复与运动处方:
• 总体原则:在疼痛控制和椎体稳定的基础上,循序渐进地进行肌肉强化训练和心肺功能锻炼,避免高冲击性运动引发进一步损伤。
• 初始阶段(痛症缓解期):
– 以低强度核心稳定性训练为主,如平板支撑、仰卧抬腿等,维持 5-10 秒,休息 10 秒,反复 5-8 组;
– 进行小范围腰背肌等长收缩练习,配合呼吸控制,每周 3-4 次,避免过度疲劳。
• 中期阶段(稳定强化期):
– 增加核心肌群力量训练,如桥式运动、侧桥、哑铃或弹力带辅助的腰背部肌力训练,每周 3-5 次,每次 20-30 分钟;
– 在疼痛耐受范围内,逐渐增加柔韧性训练与一些中等强度的低冲击有氧运动(如快走或椭圆机训练),每次 20 分钟,心率控制在最大心率的 50-60%。
• 后期阶段(功能回归期):
– 若骨稳定性得到保证,可在医师和康复师指导下逐渐恢复正常活动及负重训练;
– 适度增加核心和下背力量训练的强度,并加入更多功能性动作练习(如下肢稳定性训练、平衡训练),每周 3-5 次,每次 30 分钟以上。
• 持续监测与调整:
– 根据病情变化、影像学复查、疼痛及疲劳程度随时调整训练的频率、强度、时间和进阶方式(FITT-VP 原则);
– 注意避免急剧增加训练量或使用过大负重,防止椎体再次受损。
【免责声明】 此报告基于现有影像及临床信息进行分析,旨在提供参考性意见,不能替代线下的面诊和专业医生的建议。若有任何疑问或病情变化,应及时面询专科医师,进行进一步评估与治疗。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症