骨骼结节病

临床病例 25.02.2001
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 38岁,男性
作者: D. Bigattini, B. Daenen, R.F. Dondelinger
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AI报告

临床病史

左手手指疼痛性肿胀已持续4周。无相关病史。

影像学表现

患者主诉左手指疼痛性肿胀已持续四周,无相关病史。体格检查显示内侧和远侧指骨有压痛,近端和远端指间关节屈曲受限。触及左侧腋窝淋巴结肿大。随后进行了左手的X线和MRI检查以及胸部X线检查。 对第五手指病变及腋窝淋巴结的显微镜检查显示大量非干酪样坏死性肉芽肿,伴有上皮样细胞和淋巴细胞。根据影像学发现和组织学检查结果,诊断为骨性结节病。

病情讨论

结节病是一种病因不明的肉芽肿性疾病,以非干酪样肉芽肿为特征,可累及多个器官系统,尤其常见于年轻人(20-40岁),女性患者比例较高(3:1),黑人患者比例更高(14:1)。主要累及部位为肺(占90%的病例)、眼(10-25%的病例)和皮肤(10-60%的病例)。其他受累部位包括中枢或周围神经系统、心脏、肝脏、脾脏和肌肉。 骨骼受累约占1%至13%的病例。手和足的小骨是常见好发部位。病变分布通常不对称;远端和中节指骨以及掌骨更易受累。骨病变通常无症状。软组织肿胀、压痛、僵硬和畸形可伴随骨病变,且一般与皮肤和肺部受累(80-90%的病例)同时出现。 最具特征性的骨改变是皮质和小梁的改变,呈网状或花边样外观。常见的还有凿孔样溶骨性病变。偶尔可见具有渗透性模式的快速骨破坏。骨膜炎极为少见。关节间隙通常几乎不受影响。另一种不太典型的表现为脊柱、骨盆、颅骨及肋骨的普遍性骨硬化。在10-35%的病例中可出现急性或慢性多关节炎,表现为对称性分布,累及小关节和中型关节。 MRI可进一步精细显示放射学表现。 诊断主要依靠临床、放射学和组织学特征综合分析,并结合实验室数据,如Kveim抗原阳性反应(60-80%的病例)、血管紧张素转换酶水平升高(80%的病例)、免疫无反应状态以及血清γ球蛋白水平升高。 骨病变的鉴别诊断包括结核及其他肉芽肿性感染、血管瘤病、黄瘤病、骨转移瘤和纤维异常增殖症。

鉴别诊断列表

骨性结节病

最终诊断

骨性结节病

证书

目前没有可供翻译的英文内容。

图像分析

手部X线片

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手部X线片

左手的磁共振成像

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左手核磁共振成像
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左手的磁共振成像
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左手的磁共振成像

胸部X线片

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胸部X线片