临床病史

在右股骨后方可见哑铃状肿物，在T1加权图像上呈低信号。在其颅极处可见结节样区域，在T1加权图像上呈高信号。

影像学表现

一名1961年出生的女性患者因1989年在右侧腘窝被诊断出腹腔外硬纤维瘤，转诊至我科进行随访。1996年对右大腿进行的MRI检查显示，在右股骨后方出现哑铃状肿块，于T1加权像上表现为低信号强度。在肿块的近端和远端极端可见结节状高信号区域，于T1加权像上表现为信号增强，于T2加权像上表现为轻度信号增强。这些高信号结节被认为是活动性硬纤维瘤。我们于1997年和1998年重复了MRI检查，未见明显变化。1999年的MRI检查显示肿瘤大小为7,5 × 5,7 × 30,5厘米，并且在近端极的高信号结节增多。2000年和2001年的MRI检查所见则无变化。由于肿瘤体积较大，已经对患者造成外观上的困扰，她因此前来咨询有关非手术治疗的方法。

病情讨论

纤维瘤病（Fibromatoses）是一大类具有相似显微镜外观的良性纤维组织增生，其生物学行为介于良性纤维病变和纤维肉瘤之间。纤维瘤病包括： A) 表浅性纤维瘤病： 1) 掌筋膜纤维瘤病（Dupuytren’s disease）， 2) 跖筋膜纤维瘤病（Ledderhose’s disease）， 3) 阴茎纤维瘤病（Peyronie’s disease）， 4) 指关节垫（Knuckle pads）； B) 深部纤维瘤病： 1) 腹腔外纤维瘤病（extraabdominal fibromatosis）＝腹腔外硬纤维瘤（extraabdominal desmoid）， 2) 腹壁纤维瘤病（abdominal fibromatosis）＝腹壁硬纤维瘤（abdominal desmoid）， 3) 腹腔内纤维瘤病（intraabdominal fibromatosis）＝腹腔内硬纤维瘤（intraabdominal desmoid）： i) 盆腔纤维瘤病， ii) 肠系膜纤维瘤病， iii) Gardner 综合征中的肠系膜纤维瘤病。 纤维瘤病的特点是呈浸润性生长，常复发，但几乎从不转移。深部纤维瘤病为生长迅速的肿瘤，常可长到较大体积。它们比表浅性纤维瘤病更具攻击性，具有更高的复发率，且多累及躯干和四肢的深部组织。对深部纤维瘤病仍沿用“硬纤维瘤”（desmoid tumor）这一描述性术语，也使用较少见的同义词“无转移性纤维肉瘤”。腹腔外硬纤维瘤在显微镜下表现为良性，但可长至较大体积，易复发，并可如纤维肉瘤样侵袭邻近组织。腹腔外硬纤维瘤起源于肌肉、其上筋膜或腱膜的结缔组织。 腹腔外纤维瘤病的临床表现：该病灶表现为软组织肿块。患者主诉为不知不觉中出现的无痛性肿块，晚期可能因相关肌肉活动而出现疼痛。肿瘤可侵袭或包绕大神经，最终导致肢体瘫痪。最常见于青春期至40岁之间的患者。 解剖部位：腹腔外（硬纤维瘤）纤维瘤病最常见的部位是肩部、胸壁和背部、大腿、肠系膜以及颈部。约28%的病例在肿瘤部位有创伤史（手术、意外或其他物理因素）。此外，还报道了遗传因素和内分泌因素在该病的发病机制中可能起一定作用。也有关于硬纤维瘤多中心性发生的报道，此时往往在同一解剖区域内，新的病灶沿着更近中线方向出现。肿瘤的平均大小在直径5～10厘米之间，但更大的体积也并不少见。肿瘤质地坚实，外观类似瘢痕组织。 鉴别诊断：应将硬纤维瘤与以下病变相鉴别： 1) 纤维肉瘤， 2) 反应性纤维化， 3) 瘢痕， 4) 结节性筋膜炎（nodular fasciitis）。 复发：复发率平均为40%，最常见于位于肩部、骨盆带（臀部肌肉、大腿肌肉、股四头肌及腘窝肌群）和颈部的肿瘤。复发通常发生在切除后2～3年内。 治疗：治疗方法是行根治性切除，包括广泛边缘切除以防复发。对于切除不完全或切缘阳性的患者，术后应加用放疗。对于手术切缘阳性患者，可采用随访并在复发时及时治疗的策略，替代立刻进行放疗。对于无法手术或复发后无法手术的病变，放疗可作为单一治疗手段。对于复发风险高的患者，辅助放疗有助于提高局部控制率。对于初次或多次复发后又接受放疗的患者，在局部控制方面并无显著差异。所需 minimum 放疗剂量至少为 50～60 Gy，5～6 年的局部控制率约为 70～80%。 内分泌状态（雌激素）可能会影响肿瘤生长。使用他莫昔芬治疗可使肿瘤体积逐渐缩小。其他可选疗法包括运用 Testolactone、非甾体抗炎药（NSAID，如吲哚美辛、舒林酸，或舒林酸联合华法林和维生素 K1，再或吲哚美辛联合维生素 C）、低剂量化疗（使用长春碱类药物如长春花碱或长春瑞滨联合甲氨蝶呤）以及干扰素-alpha（±全反式维甲酸）。

鉴别诊断列表

最终诊断

腹腔外纤维瘤病

证书

未检测到需要翻译的英文内容。

图像分析