慢性髋部疼痛
患者出现右髋部慢性疼痛。进行了骨盆正位射线检查。
X线显示右侧髂骨、坐骨及耻骨的骨小梁明显突出，伴有皮质增厚、粗大骨小梁及显著硬化，骨盆缘增厚（“rim sign”），并累及右侧髋关节，关节间隙变窄，股骨头向内移位。此外，还可见耻骨的关节病变改变。
最可能的诊断是骨盆骨的Paget病累及。
佩吉特病（PD）是一种相对常见的疾病，大约发生在40岁以上人群的3-4%。大多数患者症状轻微或无症状。目前尚无明确病因。
从病理上看，该疾病分为三个阶段。最初，由于破骨细胞活性增加而导致骨吸收。随后，成骨细胞形成异常的新骨。这种原始编织骨的生成缺乏有序结构，含有增多的血管和结缔组织，并且不含哈弗斯系统。这两个阶段会反复出现，直到破骨细胞活性减弱。最终或不活动期在成骨细胞活性停止时出现。该疾病通常累及不止一块骨，然而约有10-35%的患者表现为单骨受累。
在影像学上，可见三个不同的阶段（溶骨期、混合期和硬化期），对应相应的病理阶段。在溶骨期，常在颅骨表现为所谓的“局限性骨质疏松”（osteoporosis circumscripta），而在长骨则表现为纯透亮的病变。随着疾病从混合期进展到不活动的硬化期，新形成的佩吉特样骨主要通过皮质增厚而使骨骼增大，可见粗大增厚的骨小梁。颅骨可呈现“棉絮状”外观。在不活动或硬化期，可见骨密度普遍增高并伴有骨增大。
骨盆在大约60-70%的病例中受累，通常处于混合期。累及范围可局限于骨盆的一小部分，也可累及骨盆一侧，或表现为广泛性病变。X线常示硬化，特别是在耻骨联合线和坐骨线附近，骨小梁走行变得粗糙，骨盆缘增厚（亦称“缘征”），并伴有髋关节狭窄。还可见斑片状透亮和硬化区。臼内突（Protrusio acetabuli）是常见的晚期表现。
在混合期最易出现诊断困难，此时可见斑片状硬化，而骨骼增大最小甚至没有增大。主要的鉴别诊断包括骨转移瘤；若面骨受累时需考虑纤维性骨营养不良；骨髓纤维化；氟中毒；肾性骨营养不良；以及溶血性贫血。结合临床背景及生化和血液学检查，通常可确诊为佩吉特病。
佩吉特病累及骨盆骨
没有需要翻译的英文内容。
根据患者骨盆正位X线片可见以下主要特征：
1. 髂耻线及坐骨线周围的硬化：在骨盆的髋臼周围可见局部致密度增高（硬化），与正常骨质相比呈现出较明显的骨密度改变。
2. 局部骨小梁紊乱及增粗：骨小梁呈明显的粗乱排列，部分区域可见斑片状透亮区与硬化区相互交织。
3. 骨边缘增厚、盆缘增宽：在髂骨外缘或盆缘部分可见明显的骨质增厚，提示骨重塑活跃。
4. 髋关节间隙变化：关节间隙存在一定程度变窄趋势，提示慢性病程中关节可能受到影响。
5. 其他：暂未见明显新鲜骨折或明显软组织异常征象，髋部形态以退行性及骨质结构异常为主。
针对上述影像学所见及患者76岁高龄、慢性髋部疼痛病史，需考虑以下疾病或疾病组的鉴别诊断：
1. Paget病（变形性骨炎）：多见于40岁以上人群，常表现为骨质增生、骨小梁增粗、斑片状致密和透亮区域，甚至可见骨骼变形。
2. 骨转移瘤：在高龄患者中较为常见，可表现为斑片状骨质破坏或硬化，需结合肿瘤病史及肿瘤标志物检查进一步排除。
3. 纤维异常增殖症（纤维性骨病变）：在长骨或面颅骨更常见，骨质呈毛玻璃样改变，但也可出现局部增厚和不规则硬化。
4. 肾性骨营养不良、氟中毒等其他代谢性骨病：常有全身代谢或环境因素，须结合实验室检查（如血钙、磷、碱性磷酸酶等）明确。
5. 其他血液系统疾病（如骨髓纤维化、溶血性贫血）导致的骨改变：需结合血液学检查以排除相关病因。
综合患者的年龄、慢性髋部疼痛症状、常见部位（骨盆累及约60%-70%的Paget病患者）以及影像学上出现的骨质增厚、硬化和斑片状改变，最可能的诊断为Paget病。
若仍有疑问，可行进一步的实验室检查（例如血清碱性磷酸酶水平）及核医学检查（骨显像）以佐证诊断必要时行骨活检排除恶性病变。
1. 药物治疗：
• 双膦酸盐（如阿仑膦酸、利塞膦酸）可用于抑制过度的骨吸收，从而改善骨重塑过程和骨痛。
• 镇痛药：对症使用非甾体抗炎药（NSAIDs）或其他镇痛剂，帮助缓解髋关节或骨盆部位疼痛。
2. 外科治疗：
• 对于出现病理性骨折、严重关节畸形、显著受累导致功能障碍的患者，可考虑进行外科骨固定或关节置换等手术。
3. 其他支持治疗：
• 补充钙剂和维生素D（在医生指导下），以维持良好的骨骼代谢环境。
• 物理治疗等辅助治疗措施，减轻疼痛并促进关节灵活度。
鉴于患者高龄和慢性疼痛病史，运动应遵从循序渐进和个体化原则，结合FITT-VP（频率、强度、时间、类型、进阶及个体化）进行制定：
• 频率（Frequency）：每周2-3次开始，视耐受情况逐渐增加到每周3-5次。
• 强度（Intensity）：先以低强度（例如日常步行、简易柔韧性练习）为主，避免过度负重或剧烈扭转动作；在症状缓解后，可逐渐增加强度。
• 时间（Time）：每次运动20-30分钟，视体力和关节疼痛情况可适当缩短或递增。
• 类型（Type）：
1) 低冲击性有氧运动：如平地散步、室内骑车、游泳或水中有氧锻炼，有助于减少对髋关节的冲击。
2) 关节活动度和肌力训练：针对下肢进行股四头肌和髋外展肌等关键肌群的强化练习（必要时在物理治疗师指导下进行）。
• 进阶（Progression）：随着症状改善和力量增强，可增加运动次数或时长，并尝试在关节稳定情况下小幅度地增加负荷（如轻量弹力带训练）。
• 个体化（Personalization）：如患者合并其他慢性疾病（心肺功能不佳、骨密度明显下降等），应先征求专科医生意见，最大程度保证安全性。
本报告基于现有影像及病史信息进行分析，仅供医学学习与参考使用，不能替代线下面诊或专业医生的意见。患者应结合自身具体情况并咨询专科医生进行个体化诊疗方案的制定。
佩吉特病累及骨盆骨
