一名24岁男性，因以下情况就诊：几个月前发现右侧头皮肿块，缓慢增长，并在过去3天出现左侧上、下肢无力。此外，他还有腹痛、腹胀以及间断性腿部疼痛的病史。无发热或外伤病史，且无其他相关医疗史。
CT（计算机断层扫描）和MRI（磁共振成像）检查颅骨 （图 1a, 1b,2,3） 显示右顶骨存在一个大型多房性溶骨性膨胀性病变，伴有平滑的强化间隔以及其内部腔隙中的液-液平面。可见内外皮质明显变薄，外层皮质在部分区域存在缺损。未见明显的骨膜反应、基质矿化或骨外软组织成分。液体平面在 CT 上表现为略高密度，在 T2 加权像上呈低信号，在 T1 加权像上呈高信号，并在易感加权成像（SWI）上出现相应的伪影，提示出血。可见沿着腔壁存在强化明显的偏心实性成分，表现为扩散受影响。右侧额顶叶脑组织受到占位效应影响，伴有轻度中线向左移位。然而，没有发现神经实质受侵的证据。
背景
褐色瘤（BT）是由原发性（发病率为 3%）或较少见的继发性甲状旁腺功能亢进（发病率为 1.5-7%）[1] 中的骨重塑引起的局灶性骨性病变。过量的甲状旁腺激素会刺激破骨细胞活性，导致骨小梁发育不良。纤维血管组织向骨髓腔内生长会导致微骨折和出血，并伴有含铁血黄素沉积[2]。既往病例报道显示，BT 常见于下颌骨、骨盆、肋骨和长骨，罕见于颅骨和鼻旁窦[1,3]。
临床视角
BT 临床表现可为可触及的骨肿胀、骨痛或病理性骨折。在 PHPT（原发性甲状旁腺功能亢进）中，也常见骨质减少、骨膜下/软骨下/皮质内骨吸收以及末节骨溶解等骨骼表现。PHPT 还可出现全身性症状，如反复肾结石、体重减轻、多尿以及胃肠道和神经肌肉症状[4]。
影像学视角
BT 通常表现为界限清晰的溶骨性病变并伴有皮质变薄，但很少造成明显破坏[5]。其他较少见的表现包括边界不清的病变、混合性溶骨和硬化病变、邻近软组织受累等[6]。BT 通常含有实性、囊性及出血成分的混合，因此在 MRI 中呈现信号不均[7]。在 T1 加权像上，降解的血液产物呈高信号。囊性区域在 T2 加权像上可呈现液液平面[3]。在本病例中，存在多个血液液液平面使动脉瘤样骨囊肿（ABC）与远端扩张型骨肉瘤成为重要的鉴别诊断。对于 BT 来说，增强的实性成分代表纤维血管组织，表现为弥散促进，这与远端扩张型骨肉瘤和转移瘤（实性成分呈受限弥散）不同。此外，远端扩张型骨肉瘤可见基质钙化。原发性 ABC 并无增强的实性成分。巨细胞瘤可有实性成分、散在囊性成分、T2 低信号区及散射伪影，但无基质钙化，因此在影像学上与褐色瘤非常相似。
在核骨扫描中，BT 呈局灶性高摄取[3]。
结果
在本例中，通过对因为腹痛行腹部 CT 检查时发现的多发其他溶骨性骨病变（图 4），提高了对 BT 的怀疑，进一步的生化检查显示血清钙水平升高。 随后行颈部超声检查，发现位于左侧甲状腺叶下极的卵圆形低回声病灶（图 5），提示左侧甲状旁腺腺瘤。 之后通过 核医学 99mTc-Sestamibi 扫描 （图 6）进行了确认。 最终诊断为原发性甲状旁腺功能亢进，并开始使用双膦酸盐治疗。对于头皮病变，行右侧额颞顶骨板切除术并切除肿瘤。组织病理学显示背景中有多核破骨细胞型巨细胞及梭形细胞、出血和含铁血黄素沉积。虽然组织病理学被认为是确诊的金标准，但有时由于与其他一些巨细胞病变相似，其结果也可能存在不确定性[8]。
之后切除甲状旁腺腺瘤。术后患者出现饥饿骨综合征，给予补钙治疗。
要点提示
BT 在影像学上的特点可能多变，因此需要具备较高的诊断警觉性。详细的病史、结合生化检测以及骨扫描和 PHPT 的其他影像学表现，有助于确立诊断。
已获得患者书面知情同意用于发表。
右顶骨棕色瘤，继发于原发性甲状旁腺功能亢进
(1) 头颅CT：可见右侧顶颞部颅骨明显膨胀性骨质破坏，皮质变薄但局部仍较完整。病灶内部可见多房样低密度区，表现为边界相对清晰的溶骨性改变。
(2) MRI（头颅）：在T1加权像上，病灶部分区域呈高信号，提示可能含有分解产物或出血成分；T2加权像可见多处液液平面，提示囊性或含血性成分。强化后可见不均匀强化的软组织成分。
(3) 其他部位影像：在腹部CT中也可见多发骨质透亮灶，提示多处溶骨性病变。
(4) 颈部超声：于甲状腺左叶下极附近可见清晰边界的椭圆形低回声结节，考虑为甲状旁腺肿物。后续同位素（99mTc-Sestamibi）扫描提示该处为高浓聚病灶。
基于上述影像学表现（多发溶骨性病变、骨质膨胀变薄、病灶内见液液平面及出血成分），结合患者出现高血钙状态以及甲状旁腺结节，考虑以下几种鉴别诊断：
(1) 棕色瘤（Brown Tumour）：因原发或继发性甲状旁腺功能亢进引起的骨重塑异常，可出现多发溶骨性病变，常含纤维组织、出血及巨细胞。
(2) 动脉瘤样骨囊肿（ABC）：典型表现为多房性血性囊腔和骨质微小分隔，MRI上可见液液平面，但通常缺乏明显的纤维或实质性强化成分，而且与高血钙及甲状旁腺病变的关联不常见。
(3) 巨细胞瘤：常见于长骨或骨端，病灶内可见巨细胞成分和出血区，也可能呈溶骨性改变，但与甲状旁腺功能亢进的关系不明显，且通常单发或限于特定骨骼部位。
(4) 转移瘤或少见的恶性骨肿瘤：需排除骨转移或恶性肿瘤可能，但患者年轻且无明确原发肿瘤证据，且高甲状旁腺激素状态更支持棕色瘤。
结合患者：
• 年轻男性，慢性骨痛和突出的头颅骨质膨胀性病变，
• 实验室检查提示高血钙水平，
• 颈部超声和99mTc-Sestamibi扫描发现局灶性甲状旁腺腺瘤，
• 组织学证实多核巨细胞与纤维血管组织、含出血成分及含有含铁血黄素沉积，
综上所述，最可能的诊断是：原发性甲状旁腺功能亢进所致的棕色瘤（Brown Tumour）。
(1) 治疗策略：
• 药物治疗：在明确原发性甲状旁腺功能亢进后，可使用双膦酸盐辅助降低骨转换率，纠正高钙血症。
• 手术治疗：对于引起甲状旁腺功能亢进的腺瘤，可考虑手术切除。若颅骨或其他部位棕色瘤导致明显症状或结构不稳定，也需根据情况外科干预。部分患者手术后出现“饥饿骨综合征”，需加强钙、维生素D等补充。
• 支持治疗：密切监测血钙、骨密度以及肾功能等指标，及时纠正电解质紊乱。
(2) 康复与运动处方：
鉴于患者骨质脆弱、术后钙磷代谢可能波动，应以安全、适度、个体化为原则，遵循循序渐进的FITT-VP原则。
• 频率（Frequency）：建议每周3~5次，视患者恢复及其他并发症情况可适当调整。
• 强度（Intensity）：初始采用低强度，如低负荷抗阻训练或轻中度有氧运动（如平地快走）。随着骨质恢复和血钙水平稳定，可逐步提高负荷，但要避免大幅度冲击性动作。
• 时间（Time）：每次运动时间可从15~20分钟开始，逐渐延长至30~45分钟，同时注意患者的耐受度。
• 方式（Type）：可选择关节压力较小的活动，如游泳、椭圆仪、下肢抗阻练习、核心稳定性训练等，结合理疗和关节活动度训练，避免过度负重或大幅扭转动作。
• 进阶（Progression）：在确保血化学指标稳定以及骨骼状况可承受的前提下，逐渐增加负重或强化训练模式，关注患者的疼痛、疲劳度及实验室复查结果，必要时适时回到低强度阶段。
注意事项：术后早期需严密监测血钙浓度，预防和管理“饥饿骨综合征”。一旦出现明显的肌无力或低钙症状，应立即就医，调整钙制剂、维生素D和运动计划。
免责声明：本报告为基于现有信息所作的参考性医学分析，不能替代线下面诊或专业医生的面对面指导。如有任何疑问或病情变化，请及时咨询专业医护人员。
右顶骨棕色瘤，继发于原发性甲状旁腺功能亢进
