患者出现弥漫性红皮病、肝脾肿大、淋巴结肿大以及周围神经病变。横断面 CT 显示股骨远端骨质硬化，并在骶骨部位发现一个带有硬化边界的溶骨性病变。
患者表现为胸部疼痛、弥漫性红皮病以及血细胞比容升高。检查发现肝脾肿大以及双侧锁骨下淋巴结肿大。患者主诉下肢广泛的感觉异常，深腱反射消失。肌电图检查证实了周围神经病变。胃镜检查显示糜烂性充血性胃炎。血红蛋白为170g/l，血小板为560×10⁹/l。血清电泳结果正常，但免疫固定显示IgG kappa M成分。
常规X线和CT（图1、图2）显示右股骨远端骨质硬化，以及右骶骨出现具有硬化边缘的溶骨性病灶。对骶骨肿瘤进行活检后发现肿瘤性浆细胞增殖。
现被称为POEMS综合征的疾病最初由Crow于1956年描述，随后于1968年由Fukase加以描述。Nakanishi将其命名为Crow-Fukase综合征。POEMS综合征在男性中比在女性中更为常见，患者的平均年龄约为46岁。
这是一种与浆细胞异常增殖相关的多系统性综合征，其特征是多发性神经病（慢性炎症性脱髓鞘性神经病）、脏器肿大、内分泌功能异常、M蛋白和皮肤改变（如色素沉着、皮肤增厚、多毛）的结合。在受影响的患者中还常见其他症状，如周围性水肿、全身性水肿、腹泻、体重下降、杵状指、动脉病、肾病以及血小板增多症。导致POEMS综合征的浆细胞异常增殖与多发性骨髓瘤所见的不同。M蛋白的轻链始终为λ链，重链在50%的患者中为α链。
POEMS综合征的5年生存率为60%，预后优于多发性骨髓瘤。然而，这样的高生存率主要归因于那些POEMS综合征继发于浆细胞瘤的病例。在这些患者中，通过局部治疗（手术和/或放射治疗）即可治愈疾病。POEMS综合征很可能是一种副肿瘤综合征，由异常浆细胞产生的可溶性介质所介导。认为血管内皮生长因子（VEGF）在该综合征的发病机制中起到重要作用。
在POEMS综合征中可观察到两种放射学特征：局灶性骨病变和骨质增生。
局灶性骨病变可以是单发（55%）或多发。最常见的部位是骨盆和脊柱，尽管也可累及其他部位（长骨、颅盖骨、肋骨）。在影像学上常见的是均匀硬化性或混合性溶解-硬化性病灶（中心溶骨并伴随硬化边缘）。在一些患者中，可观察到象牙椎或类似骨岛的表现。纯溶骨性病灶也会出现，但并不常见。
在肌腱和韧带附着处也可见骨质增生。尤其具有特征性的是累及脊柱、特别是后部结构的不规则骨质突起（Resnick）。附着点病变也可能出现在闭孔环、骶骨和髂骨边缘，以及胫骨与腓骨沿线。
POEMS综合征
(没有可翻译的英文内容)
根据提供的横断面 CT 图像及临床资料，主要影像学特征包括：
鉴于患者表现出弥漫性皮损（红皮病样）、肝脾肿大、外周神经病变，以及影像学上可见骨质硬化与溶骨性病变并存，下列诊断需要考虑：
综合患者的年龄、肝脾肿大、外周神经病变、全身皮肤改变、硬化与混合型溶骨性骨质病变，以及临床上对 POEMS 综合征的高疑似度，最可能的诊断为：
POEMS 综合征（Crow-Fukase 综合征）。
若需进一步明确，可结合血清及尿液蛋白电泳检测（寻找 M 蛋白性质及轻链类型）、骨髓穿刺或骨病灶活检、以及血管内皮生长因子（VEGF）水平等检查。
针对 POEMS 综合征的治疗，以及相应的康复建议如下：
免责声明：本报告仅作为参考性分析，不可替代线下面诊或专业医生的最终诊断与治疗意见。若有任何不适或疑问，请及时就医。
POEMS综合征
