该患者有长期的强直性脊柱炎病史,出现步态障碍、会阴部感觉障碍和膀胱功能障碍。进行了腰椎的MRI检查。
患者具有长期的强直性脊柱炎病史,出现步态障碍、会阴部感觉减退及膀胱功能障碍。通过在轴位和矢状位使用自旋回波T1加权序列及快速自旋回波T2加权序列对腰椎进行MRI检查。结果显示椎管扩大,多个水平椎板出现平滑的不对称性侵蚀,同时硬脊膜囊扩大并形成蛛网膜憩室,以及位置异常、增厚的神经根提示存在蛛网膜炎(图1、2)。矢状位扫描也显示与其长期强直性脊柱炎相一致的改变。
马尾综合征是强直性脊柱炎的一种晚期且相对少见的并发症(1-4)。腰背部、臀部或腿部疼痛可能是最初的症状。其发病较为隐匿,症状容易被误认为是复发性脊柱炎或骶髂关节炎。排尿括约肌功能障碍很常见,可能表现为与前列腺增生导致的膀胱颈梗阻类似的症状。运动功能受损较少见,且伴随疼痛并非恒定(1,3,4)。马尾综合征的进展多数较为缓慢。该综合征的发病机制尚不明确。已有提出的机制包括放射后缺血、脱髓鞘、脊髓蛛网膜炎,以及因血管受累而导致神经根和神经根分支退变的动脉炎(1,5)。有多例报告发现,强直性脊柱炎并发的脊髓蛛网膜炎可损害神经根(1,3,5)。与该综合征相关的蛛网膜憩室可能反映了影响脑膜的炎症反应。蛛网膜炎会形成黏连和盲囊,并可能在动脉脉冲通过脑脊液的传递作用下逐渐扩张(1)。
影像学检查可包括X线、脊髓造影、CT或MRI。X线可显示局限于单个或多个椎体水平的椎弓根、椎板或棘突不对称侵蚀,但CT可更为清晰地揭示这些侵蚀。椎体后部侵蚀并不常见。脊髓造影和MRI可显示硬膜囊扩大以及蛛网膜憩室和蛛网膜炎的表现。由于在长期强直性脊柱炎患者中广泛存在椎体融合,脊髓造影在技术上较为困难。在大多数情况下,MRI相比脊髓造影具有明显优势。对于一位长期罹患强直性脊柱炎且存在典型骨侵蚀与蛛网膜炎征象(如本例显示)的患者,可明确诊断为马尾综合征。无论药物还是手术治疗似乎都无显著疗效(4)。而若能早期确诊并在疾病的早期阶段给予治疗,则可能对预后产生积极影响。
继发于长期强直性脊柱炎的马尾综合征
(无可翻译的英文内容)
根据提供的腰椎MRI影像以及患者既往强直性脊柱炎病史,可见下列主要特征:
基于患者强直性脊柱炎的长期病史,以及影像学所见的椎体强直融合及硬膜囊扩大,需考虑以下潜在诊断:
结合患者的症状(步态障碍、会阴部感觉异常、尿潴留或排尿困难等膀胱功能障碍)及影像学表现(硬膜囊扩大、蛛网膜憩室和黏连、神经根受累征象)等因素,最可能的诊断为:
这是强直性脊柱炎的已知但较少见的晚期并发症,影像学上常见椎体强直融合和硬膜外或蛛网膜下憩室形成。
目前对于强直性脊柱炎并发马尾综合征尚无公认的特异性治疗。总体可分为以下几方面:
针对强直性脊柱炎合并马尾综合征的特点,康复需兼顾脊柱活动度和下肢肌力以及保护神经功能。可考虑以下方案:
本报告为基于患者病史、影像学资料和现有医学文献所做的参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生的当面诊断与治疗建议。患者若有进一步疑问或病情变化,应及时就医并接受专业评估。
继发于长期强直性脊柱炎的马尾综合征