在这位有六年进行性视力丧失病史的患者中，眼底检查显示右侧视盘萎缩，左侧视盘肿胀，边缘模糊，并可见扩张的视网膜静脉。神经系统检查无明显异常，仅下肢深腱反射对称性减弱。腰椎穿刺显示脑脊液初始压力升高至65mmH2O，蛋白含量增高至3g/dl。
患者因持续六年进行性视力下降被转诊至我们的神经外科诊所。他在此期间多次出现视力短暂模糊。曾被诊断为非典型视神经炎，并接受了抗炎治疗。除外观病史外，他的临床病史无特殊。 病情不断加重，转诊时右眼已完全失明，左眼视力为10/5。眼底检查提示右侧视盘萎缩，左侧视盘肿胀，盘缘模糊，视网膜静脉扩张。神经系统检查除下肢深腱反射双侧对称性减弱外，无明显异常。
MRI颅脑检查显示空鞍征，且相对于患者年龄来说蛛网膜下腔略显宽大。眼眶MRI显示左侧视神经走形呈垂直扭曲，视神经鞘下腔扩大。STIR序列上可见右侧视神经呈高信号。未见异常增强或其他病变。
尽管缺乏典型症状，但考虑到良性颅内高压诊断，遂进行腰椎穿刺。脑脊液开启压升高至65mmH2O，蛋白含量增高至3g/dl，证实存在颅内高压，进一步将调查方向指向脊髓管。腰椎MRI检查显示椎管内有一分叶状肿块，填充并扩大了从L3下缘到S1下缘的椎管。该肿块在所有序列上与脊髓信号一致，注射对比剂后可见明显强化。上方可见明显的硬脊膜内血管，下方可见被肿块包裹的囊肿。
患者接受了手术治疗。术中发现肿块高度血管化且质地脆弱，并与神经根紧密粘连，故仅行部分切除。病理学检查证实为副神经节瘤（paraganglioma）。
副神经节瘤是起源于交感神经系统副神经节细胞的良性肿瘤。这些肿瘤通常源于肾上腺髓质。在约10%的病例中可见肾上腺外位置，而颈动脉体和颈静脉球是最常受累的部位。脊柱副神经节瘤最常见于马尾区域，为生长缓慢的硬膜内髓外高血供包膜性肿块，起源于终丝。其临床表现缺乏特异性，包括下背痛和腿部根性痛；运动或感觉障碍以及可能的膀胱功能障碍则是后期症状。因此诊断往往延迟。一旦发现后，需要与其他累及马尾的肿瘤相鉴别，如黏液乳头状室管膜瘤、血管母细胞瘤、神经鞘瘤或脑膜瘤。极少情况下，马尾副神经节瘤可分泌激素，可通过检测神经肽水平升高进行诊断。
多数情况下，副神经节瘤的MRI表现在鉴别诊断室管膜瘤方面缺乏特异性。此前在其他部位的T2加权图像上描述过的“盐和胡椒”样特征，在马尾部位则很少见到。该肿瘤在T2加权图像上通常与脊髓等信号或高信号，可表现为均质或不均质，并可能出现囊性成分或低信号环，且几乎均表现出显著强化。病灶周围如果存在蛇行血管，则倾向于副神经节瘤、血管母细胞瘤或血管性神经鞘瘤的诊断。
脊髓肿瘤与颅内压（ICP）升高之间的关联已有所报道，但并不常见，其中超过一半的病例由室管膜瘤引起。对此有多种可能解释，多数与肿瘤产生的脑脊液蛋白升高有关。因此，有人提出脑脊液吸收主要在蛛网膜绒毛处受到机械阻塞，或者是由此引发的基底蛛网膜炎干扰了脑脊液循环。除脑脊液蛋白水平升高外，反复发生的蛛网膜下腔出血以及椎管腰段弹性容积的丧失，也被认为是这些病例中颅内压升高的可能原因。
视乳头水肿是颅内压升高的标志性表现，尽管它也可由固有疾病（如视神经炎）引起。大脑的脑膜覆盖层通常会延续至眶内包绕视神经。颅内压升高的直接传导导致视乳头向眼球内凸。当作用于视乳头的压力足够长期或严重时，可导致视神经发生永久性退变，就如本例患者所示。已有多项磁共振成像特征可提示颅内压升高，主要涉及大脑和视神经。在本例患者中，影像学所见（视神经垂直走行扭曲、视神经周围蛛网膜下腔扩大、空蝶鞍以及颅内蛛网膜下腔明显突出）提示颅内高压的诊断，尽管缺少头痛这一几乎必然出现的症状。
这一罕见的巨大马尾副神经节瘤以孤立性视乳头水肿和视力障碍为表现，凸显了在任何不明原因颅内压升高的病例中，都应排除胸腰段硬膜内病变的必要性。
椎管内副神经节瘤
（无可翻译的英文内容）
根据提供的颅脑及腰骶椎MRI图像，可见以下主要特征：
结合患者既往六年进展性视力下降、右侧视神经萎缩及左侧视神经乳头水肿（乳头水肿）等表现，以及检查提示的脑脊液蛋白水平增高和脑脊液压力升高，说明存在一个长期的、导致颅内压增高的潜在因素。
综合患者临床表现（慢性视觉障碍、视神经乳头水肿、脑脊液压力升高及高蛋白）与影像学特征（腰骶部大体积、硬膜内、血供丰富肿瘤，以及颅内高压征象），最可能的诊断为：
巨大的尾马尾副神经节瘤（Cauda Equina Paraganglioma）并发慢性颅内压增高。
若要进一步确诊，需要结合术中所见、肿瘤切除后的病理和免疫组化结果（如嗜银染色阳性、Synaptophysin、Chromogranin A等标记物）进行确诊。
针对巨大尾马尾副神经节瘤及其导致的颅内压增高，主要治疗策略包括：
具体运动与康复建议（根据FITT-VP原则）：
上述康复原则需结合患者实际情况灵活调整，重点关注下肢感觉、力量和脊柱稳定性，若出现疼痛加剧或神经症状恶化，应及时停止活动并进行医学评估。
免责声明：此报告为基于患者资料所作的参考性分析，不具备最终诊断及治疗处方的法律效力。临床诊断与治疗需结合线下面诊、手术所见、病理结果及其他专科医生意见，请务必在专业医疗机构内完成。
椎管内副神经节瘤
