深静脉血栓形成的一个常见原因

临床病例 18.02.2003
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 29岁,女性
作者: J. D. Birchall, S. Dawson, R. W. Kerslake, C. N. Ludman
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AI报告

临床病史

患者出现双腿肿胀伴疼痛和感觉异常。静脉造影显示下腔静脉处右侧髂总静脉阻塞。随着感觉异常加重,进行了骨盆CT、腰骶椎MRI以及磁共振血管造影和静脉造影检查。

影像学表现

该患者在子宫下段剖宫产术后2天出现双下肢肿胀,右侧更为严重,伴有疼痛和感觉异常,主要影响左腿。静脉造影显示右侧髂总静脉在下腔静脉处闭塞,并可见广泛的静脉侧支循环(图1)。开始使用香豆素抗凝治疗。

三周后,患者的感觉异常进展至臀部和会阴部,并出现尿失禁和大便失禁。骨盆CT显示有一个可见增强的分叶状骶骨肿瘤,伴有液平面,压迫骶管并延伸至右侧坐骨大切迹,同时见增大的下腔静脉内存在周缘强化的血栓(图2)。MRI证实了该骶骨肿块含有液平面并导致骶管消失(图3)。MR血管造影和静脉造影证实在下腔静脉内存在轻度强化的肿瘤血栓(图4)。

回顾最初的静脉造影,可见右侧骶骨骨质破坏(图1)。随后进行的胸部CT显示多发性肺转移(图5)。

骶骨外科活检显示多核巨细胞且无侵袭性特征,证实为巨细胞瘤(破骨细胞瘤)。在合并下腔静脉“血栓”及“良性”转移的情况下,于肾下段下腔静脉放置了Gunter Tulip滤器,同时意外发现左侧重复肾盂肾盏系统的上肾段存在肾积水(图6)。

随后,由于认为骶骨巨细胞瘤无法进行手术切除,患者接受了骶骨外照射放疗。遗憾的是,尽管进行了放疗,疾病依然进展迅速,骶骨和肺部病灶均进一步加重,患者于初次就诊后8个月不幸去世。

病情讨论

骶骨的巨细胞瘤十分罕见,在妊娠期间可能增大,并伴随骨盆疼痛和肢体麻木。一部分原发性骶骨巨细胞瘤在出现时可能表现出非常具有侵袭性的特点,并可同时出现肺部病灶。另一些情况下,尽管最初通过刮除术、骶骨切除术或放射治疗取得了一定的成功,肺部转移仍可在更晚的阶段出现。

骶骨巨细胞瘤偶尔会在无任何先前放射治疗的情况下,自发地去分化为骨肉瘤;即使手术活检结果显示为良性,这也可能正是本病例所经历的过程。一篇最近的论文指出,这些多核巨细胞是在相关的转化纤维母细胞基质细胞的招募和促进下,发挥其破骨细胞活性的。

尽管先前的一篇论文描述了一例骶骨巨细胞瘤伴发的偶然性深静脉血栓,但我们认为这是首次报告的下腔静脉内直接巨细胞瘤性血栓,这一现象可简明地解释肺部病灶的存在。在肾细胞癌中也已知有类似的情况。

鉴别诊断列表

侵袭性骶骨巨细胞瘤

最终诊断

侵袭性骶骨巨细胞瘤

证书

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图像分析

右下肢静脉造影

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右下肢静脉造影

使用静脉注射及口服造影剂后的腹部CT检查

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腹部 CT(静脉注射及口服造影剂后)
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静脉和口服造影剂增强后的腹部CT

T1加权和T2加权矢状位及STIR轴位MR图像

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T1 和 T2 加权矢状位及 STIR 轴位磁共振图像
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T1 和 T2 加权矢状面及 STIR 轴面磁共振图像
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T1加权和T2加权矢状位以及STIR轴位MRI图像

注射 Gd-DTPA(2 毫摩尔/千克)后的 MRA

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MRA 于 Gd-DTPA 给药后(2 毫摩尔/千克)
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在注射 Gd-DTPA(2 毫摩尔/千克)后进行 MRA

胸部CT

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胸部CT
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胸部 CT

在插入 Gunter Tulip 下腔静脉滤器之前进行下腔静脉(IVC)冲洗

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在置入 Gunter Tulip IVC 滤器前进行下腔静脉冲洗