患者出现双腿肿胀伴疼痛和感觉异常。静脉造影显示下腔静脉处右侧髂总静脉阻塞。随着感觉异常加重,进行了骨盆CT、腰骶椎MRI以及磁共振血管造影和静脉造影检查。
该患者在子宫下段剖宫产术后2天出现双下肢肿胀,右侧更为严重,伴有疼痛和感觉异常,主要影响左腿。静脉造影显示右侧髂总静脉在下腔静脉处闭塞,并可见广泛的静脉侧支循环(图1)。开始使用香豆素抗凝治疗。
三周后,患者的感觉异常进展至臀部和会阴部,并出现尿失禁和大便失禁。骨盆CT显示有一个可见增强的分叶状骶骨肿瘤,伴有液平面,压迫骶管并延伸至右侧坐骨大切迹,同时见增大的下腔静脉内存在周缘强化的血栓(图2)。MRI证实了该骶骨肿块含有液平面并导致骶管消失(图3)。MR血管造影和静脉造影证实在下腔静脉内存在轻度强化的肿瘤血栓(图4)。
回顾最初的静脉造影,可见右侧骶骨骨质破坏(图1)。随后进行的胸部CT显示多发性肺转移(图5)。
骶骨外科活检显示多核巨细胞且无侵袭性特征,证实为巨细胞瘤(破骨细胞瘤)。在合并下腔静脉“血栓”及“良性”转移的情况下,于肾下段下腔静脉放置了Gunter Tulip滤器,同时意外发现左侧重复肾盂肾盏系统的上肾段存在肾积水(图6)。
随后,由于认为骶骨巨细胞瘤无法进行手术切除,患者接受了骶骨外照射放疗。遗憾的是,尽管进行了放疗,疾病依然进展迅速,骶骨和肺部病灶均进一步加重,患者于初次就诊后8个月不幸去世。
骶骨的巨细胞瘤十分罕见,在妊娠期间可能增大,并伴随骨盆疼痛和肢体麻木。一部分原发性骶骨巨细胞瘤在出现时可能表现出非常具有侵袭性的特点,并可同时出现肺部病灶。另一些情况下,尽管最初通过刮除术、骶骨切除术或放射治疗取得了一定的成功,肺部转移仍可在更晚的阶段出现。
骶骨巨细胞瘤偶尔会在无任何先前放射治疗的情况下,自发地去分化为骨肉瘤;即使手术活检结果显示为良性,这也可能正是本病例所经历的过程。一篇最近的论文指出,这些多核巨细胞是在相关的转化纤维母细胞基质细胞的招募和促进下,发挥其破骨细胞活性的。
尽管先前的一篇论文描述了一例骶骨巨细胞瘤伴发的偶然性深静脉血栓,但我们认为这是首次报告的下腔静脉内直接巨细胞瘤性血栓,这一现象可简明地解释肺部病灶的存在。在肾细胞癌中也已知有类似的情况。
侵袭性骶骨巨细胞瘤
对不起,我没有看到可供翻译的英文内容。请提供需要翻译的具体文本后再试。
根据提供的X线、CT、MRI及MR血管造影/静脉造影图像,可见:
综合患者病史及以上影像表现,需考虑以下几种诊断:
从影像学及患者特征上,第一种诊断(骶骨巨细胞瘤)最具典型性,尤其是肿物内生长进入IVC形成肿瘤性血栓并肺转移。
结合患者29岁、女性、骶骨溶骨性膨胀破坏、肿块向血管内生长并伴肺部转移,最可能的诊断为:
骶骨巨细胞瘤(侵袭性),伴癌栓形成及肺转移。
若需进一步明确,可在综合手术病理活检结果及分子病理学检测后行确定诊断。
治疗策略需根据肿瘤大小、位置及侵袭程度综合制定,一般包括:
康复训练和运动处方:由于骶骨及周围软组织受累,并可能合并肺转移,制订康复训练时应考虑以下原则:
在整个康复过程中,需警惕骨质无形中变薄、局部骨强度不足导致的骨折风险,以及下肢水肿、深静脉血栓等风险。可在专科医师和康复治疗师指导下,定期随访评估并及时调整训练方案。
免责声明:以上报告仅基于现有资料做出的参考性分析,不能替代线下面诊或专业医师的诊断与意见。具体诊疗及康复方案应结合患者的临床检查、病理确诊及个体化情况综合制定。
侵袭性骶骨巨细胞瘤