患者出现左大腿一个缓慢生长的包块，已持续3个月。临床检查显示存在一个无压痛的可触及包块。既往病史无特殊，实验室检查结果均正常。
患者表现为左大腿内一个生长缓慢的肿块，病史3个月。临床评估显示肿块可触及但无压痛。既往病史无特殊，实验室检查正常。
在MRI检查中，可见T1加权像上信号不均质的中等信号强度肿物，大小为6.5 x 5cm，累及坐骨神经。轴位和冠状位T1增强扫描图像显示肿瘤外围强化，而中心坏死部分在静脉注射钆剂后无强化。进入和退出的神经变厚（Fig. 1）。
手术发现一个梭形肿块，可轻易从邻近组织中分离。病理检查显示为恶性神经鞘瘤，并可见坏死区域（Fig. 2）。
恶性周围神经鞘肿瘤（malignant PNST）是一种起源于神经的梭形细胞肉瘤。恶性PNST也被称为恶性施万瘤、神经源性肉瘤、恶性神经鞘瘤以及神经纤维肉瘤。此类肿瘤最常见于20-50岁的患者，占组织肉瘤的5-10%。相当高比例的恶性周围神经鞘肿瘤与Ⅰ型神经纤维瘤病（Type 1 neurofibromatosis）相关联。恶性PNST通常累及主要的神经干，包括坐骨神经、臂丛神经和骶丛神经。与良性PNST患者相比，恶性PNST患者更常出现疼痛以及运动无力和感觉障碍等神经学症状。继发性恶性周围神经鞘肿瘤可源于既往的放射治疗，潜伏期通常超过10年。
恶性PNST常呈梭形，这是由于肿瘤与进入和离开该部位的神经有关，这一点在大体病理检查中十分明显。肿瘤常沿进入和离开该部位的神经蔓延，近端和远端的外膜（epineurium）和束膜（perineurium）会变厚。
肿瘤细胞常成束状排列，类似纤维肉瘤，并且常见出血和坏死区域。大多数恶性PNST被视为高度恶性肉瘤。
影像学上最重要的征象是识别梭形肿块，这代表了典型神经分布中管状的进入和离开神经。这种表现通常在累及大而深部的神经时容易检测到。这类患者往往因为临床上出现非特异性软组织肿块而接受影像检查。
由于视野大且可进行多平面成像，MR成像在显示PNST几乎具有特征性的梭形外观方面优于其他成像方式。
虽然无法仅凭影像学标准可靠地区分恶性与良性病变，但某些影像特征应提高对恶性肿瘤的警惕。恶性PNST往往更大（>5cm），可能表现为边界不清，提示对邻近组织的浸润以及伴随水肿。在横断面成像中，中心坏死导致的肿瘤内部异质性在恶性病变中常见，但在某些良性病变中也可能出现。同样地，钙化更常见于恶性肿瘤，但在古老性神经鞘瘤中也可能出现。
恶性PNST的治疗是完全手术切除并确保较宽的切缘。辅助化疗和放疗也常被采用。尽管治疗方法积极，局部复发和远处转移依然常见，最常见的转移部位是肺、骨、胸膜及腹膜后区域。
累及坐骨神经的恶性外周神经鞘肿瘤
没有可翻译的英文内容。
根据提供的MR成像可见左侧大腿软组织内出现一梭形（纺锤形）病灶，病变呈现明显的软组织肿块。横断面上，可见肿块与周围肌群有较清晰界限，但局部边缘略显不规则。纵向序列显示肿块与周围神经束有密切关系，呈典型的“进出神经”征象。T1加权像上病变信号多呈稍低或等信号，T2加权或脂肪抑制序列上病变明显高信号，中心区域可见一定程度的信号不均，提示可能存在坏死或囊性变。病灶直径大约超过5 cm。未见明显的骨质破坏或骨髓受累征象，但周围软组织可见水肿样改变。
综合患者的年龄（29岁）、病史（3个月逐渐增大的左大腿肿块）、临床表现（质地较硬，无明显疼痛但可以出现局部压迫症状）、影像学特征（梭形肿块与神经干关系密切、体积≥5 cm、内部不均匀信号），以及病理学对于恶性外周神经鞘瘤的高度提示，可将恶性外周神经鞘瘤（MPNST）视为最可能的最终诊断。 如果仍存在不确定性，可进一步通过病理免疫组化（如S-100、SOX10等标记物）或基因检测等方式进行确证。
治疗策略：
康复/运动处方：
本报告基于现有影像和临床资料作出，仅供参考，不能替代专业医生的当面诊断和治疗方案。如有任何疑问或病情变化，请及时咨询专科医生或前往医院就诊。
累及坐骨神经的恶性外周神经鞘肿瘤
