滑膜软骨瘤病

临床病例 28.03.2023
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 21岁,男性
作者: Hussein Aldayyeni, Riyam Aldulaimi, Yuriy Arlachov
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AI报告

临床病史

21岁男性,右足大趾周围疼痛性肿胀已持续3年,在过去12个月里逐渐增大。无 先前 外伤或炎性关节炎病史。检查时,肿胀处有压痛,未见皮肤变色,关节活动范围受限。

影像学表现

X线片(图1)显示在右脚趾趾间关节(IPJ)有多处矿化密度,呈无定形钙化表现。

MRI(图2)提示在T1WI序列上,右脚趾趾间关节(IPJ)内可见数个异质性低信号团块,伴有关节积液及邻近骨重塑,可能为矿化性肿物。

CT检查(图3)证实在趾间关节(IPJ)内存在关节内钙化团块。尽管其中一些团块与近侧趾骨骨皮质相连,但并未见髓腔连续性。

病情讨论

鉴于其外观异常且最近间隔时间内出现生长,怀疑为基于表面的近骨骨肉瘤或怪异型骨膜外骨软骨增生(BPOP),并向区域性骨肿瘤中心征求意见。患者接受了CT引导下活检。组织学诊断为原发性滑膜软骨病。随后患者接受了手术切除。

背景

原发性滑膜软骨病

这是一种并不常见的良性肿瘤性病变,表现为关节、腱鞘或滑囊的滑膜下组织内出现透明软骨结节。这些结节可以增大并从滑膜上脱落。

其发病率约为每10万人1例。

最常见于30-50岁之间。

原发性滑膜软骨病最常发生在膝、髋、肘和肩关节。

继发性滑膜软骨病 (SSC)

它指关节内游离体由外伤、骨关节炎或神经性关节病等关节病变所致。

滑膜软骨病可见于不同的关节,如髋、肩、膝和肘。

临床表现

  • 皮下结节
  • 受累关节活动范围减少
  • 关节活动时出现研磨感(捻发音)或弹响
  • 关节肿胀、压痛

影像学观点

滑膜软骨病在影像学上的表现通常具有特征性。

典型表现为关节腔内充满多个相似形状和大小的软骨-骨性游离体,并可出现环弧样钙化,这是因游离体周缘钙化所致。

同时可见关节积液、骨质疏松和骨质侵蚀。

MRI的表现取决于钙化程度。钙化在T1WI上表现为等信号或低信号,在T2WI上表现为高信号。骨化的游离体在T1WI和T2WI上均呈低信号。GRE序列由于磁敏感效应会使钙化呈现明显的低信号。有时游离体内含脂肪髓质,会在T1WI和T2WI上呈高信号。CT可显示软组织肿胀以及关节内或关节周围钙化,同时出现骨质侵蚀。

预后

滑膜软骨病的治疗通常包括取出关节内的游离体,伴或不伴滑膜切除。但局部复发并不少见,约12.5%(范围3%-23%)的病例会复发。

重要提示 / 教学要点

原发性滑膜软骨病可出现非典型表现,易与BPOP或骨膜外骨软骨瘤/软骨瘤相混淆,偶尔需通过组织学诊断来确定。

已获得书面知情同意用于出版。

鉴别诊断列表

右足大趾 IPJ 的原发性滑膜软骨瘤病
肿瘤性钙质沉着症
色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)
奇异型骨膜旁骨软骨增生(BPOP)
骨膜性骨肉瘤
骨膜软骨瘤
骨软骨瘤

最终诊断

右拇趾趾间关节原发性滑膜软骨瘤病

图像分析

目前没有可供翻译的英文内容。

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右足大脚趾的 X 光检查显示在趾间关节存在多处矿化密度,并伴有钙化。

没有任何需要翻译的英文内容。

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右足拇趾的 MRI 显示,在 T1 加权成像上,于右趾间关节内可见多个异质性低信号肿块,并伴有 jo

(无内容可翻译)

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右足拇趾的CT扫描证实在趾间关节内存在关节内钙化团块。