一名40岁的女性患者表现出手部进行性变形性关节病，并伴有疼痛和活动能力的丧失。
一名 40 岁女性患者被诊断患有系统性红斑狼疮，表现为皮肤和关节受累。她多次发病，伴随疼痛和活动能力下降，逐渐出现手部的变形性关节病。过去，患者曾因手部畸形接受过一次未详述的手术治疗。然而，她仍然出现了大多角骨-掌骨关节脱位（在右手更为明显），并且手指发生畸形，尤其是右手拇指的畸形。
系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，其特征在于免疫失调，导致抗核抗体（ANA）的产生、循环免疫复合物的形成以及补体系统的激活。SLE 的病情具有不可预测的急性发作和缓解，同时偏向于累及关节、皮肤、肾脏、脑、浆膜、肺、心脏以及胃肠道。该病的病理学标志是病情反复、范围广泛，并产生多种不同的血管病变。 SLE 患者的健康状况不仅与疾病活动相关，也与反复发作所导致的损害（如致畸关节病、萎缩性肺、终末期肾病、有机性精神综合征等），以及治疗带来的不良影响（如骨无血管性坏死、感染、早发性动脉粥样硬化等）有关。SLE 并非罕见疾病。尽管在生命的两极都有报告（例如婴儿期和百岁左右衰老期均可确诊），但主要影响育龄期女性，男女发病比例约为 9:1。非洲加勒比地区的黑人人群风险最高。SLE 的年发病率在相对低风险至高风险人群中，每 10 万人约会出现 6 至 35 例新病例。 SLE 的病因仍不明确。遗传易感性、性激素以及环境触发因素可能共同导致了这种典型的免疫失调。遗传学因素的作用体现在 SLE 患者中存在较高比例的两种组织相容性抗原 HLA-DR2 和 HLA-DR3。此外，扩展单体型 HLA-A1、B8、DR3 的频率也有增加。通过同卵双胞胎之间的一致性也进一步支持了遗传因素的重要作用。然而，这种遗传易感性属于多基因特征，再加上环境因素的影响，才使得同卵双胞胎一致率仅为 25% 到 60% 的中度区间。 SLE 中自身抗体产生的来源尚不明确，但已有人提出可能与抗原驱动过程、自发性 B 细胞高反应性或受损的免疫调节机制有关。无论自身抗体产生的具体病因如何，SLE 都与循环免疫复合物清除受损有关，这可能源于 CR1 表达降低、Fc 受体功能缺陷，或是早期补体成分（如 C4A）的缺乏。 与自身免疫起源相比，针对 SLE 血管病变的细胞与分子致病机制已经有更多的研究。该病的临床表现源于因免疫复合物沉积、白细胞血栓形成或血栓形成所导致的反复性血管损伤。此外，细胞毒性抗体可以介导自身免疫性溶血性贫血和血小板减少症，而针对特定细胞抗原的抗体则可干扰细胞功能。其中一个例子是抗神经元抗体与 SLE 神经精神病变的相关性。 SLE 的临床表现多种多样，可能类似传染性单核细胞增多症、淋巴瘤或其他系统性疾病。最常见的初始临床表现包括全身症状和体征（不适、乏力、发热、食欲不振和体重下降）以及关节症状（多关节炎）和皮肤表现（皮疹）。 在 SLE 患者中，典型且具有重要意义的肌肉骨骼系统异常可能包括肌炎、对称性多关节炎、致畸性非侵蚀性关节病、软骨下囊肿、肌腱自发性变弱与断裂、骨坏死、软组织钙化、骨髓炎、感染性关节炎以及其他各种异常。关节症状和体征的严重程度不一，最常见于手部的小关节、膝关节、腕关节和肩关节。X 线可见软组织肿胀和关节周围骨质疏松；而软骨和骨的破坏则很少见。致畸性非侵蚀性关节病通常引起的功能障碍很小，并且完全可复位，尽管部分患者会出现慢性固定畸形。 还可见天鹅颈畸形、纽扣花畸形以及拇外翻。在关节处，关节囊和韧带松弛、挛缩以及肌肉不平衡出现的异常与风湿热患者类似。典型表现为指掌关节尺侧偏移和屈曲畸形，可能伴有指间关节的过伸。在足部，则可见跖趾关节处的腓侧偏移和半脱位。 韧带自发性断裂，尤其是跟腱、股四头肌腱和髌腱的断裂，几乎只发生在接受全身或局部糖皮质激素治疗的患者中。骨坏死多见于股骨头，但也可累及肱骨头、股骨髁、胫骨平台、距骨，甚至手、腕和足部的小骨骼。糖皮质激素的使用被认为是许多此类病例的可能病因。 SLE 患者细菌和真菌感染的发生率异常高。在 X 线片上，如果看到关节积液明显或不断增加，以及软骨和骨质逐渐被破坏，就应考虑关节感染的可能性。SLE 患者还可能出现骨质不足性骨折，其分布与类风湿关节炎相似。 与常规 X 线检查相比，MRI 在早期发现病变方面更具优势，可显示典型的软组织病理特征（如关节囊肿胀、水肿性和增生性腱鞘炎、滑膜肥厚）以及骨质改变（如侵蚀，其中部分在常规 X 线检查下难以发现）。
因系统性红斑狼疮导致的手部畸形性非侵蚀性关节病变
没有提供任何需要翻译的英文内容。
根据所提供的手部X光影像资料，可见以下主要特征：
基于患者的临床病史（40岁女性，逐渐出现手部畸形、关节疼痛与活动受限，合并系统性自身免疫异常）及上述影像所见，需考虑以下鉴别诊断：
综合患者年龄、性别、临床表现（逐渐加重的手部关节疼痛和活动障碍）、自身免疫系统病史、以及影像学上“变形明显但侵蚀相对轻微”的特点，最可能的诊断为：
系统性红斑狼疮（SLE）导致的关节病变。
若仍需排除与其他结缔组织病或类风湿关节炎的重叠，建议完善血清学指标检测（如抗dsDNA、ENA、RF、anti-CCP等）并结合临床症状、其他脏器受累情况进一步明确诊断。
康复训练需遵循循序渐进与个体化原则，结合患者关节状况、疼痛程度及心肺储备能力。以下为范例：
FITT-VP 原则（频率 Frequency、强度 Intensity、时间 Time、类型 Type、进度 Progression、体积 Volume）在本案例中体现如下：
综上所述，个体化的康复方案和持续监测能够帮助该患者维持关节功能、减轻关节畸形进展并提高生活质量。
免责声明：本报告为基于现有资料的参考性分析，不能替代线下面诊或专业医生的当面评估。若有任何疑问或病情变化，请及时就医或咨询相关专科医生。
因系统性红斑狼疮导致的手部畸形性非侵蚀性关节病变
