一名60岁男性在右膝关节出现了一个疼痛的肿块。
一名60岁男性出现非外伤性、疼痛性右膝肿块,并伴有活动受限。既往无任何肾脏或代谢疾病史,也无家族史。膝关节X线显示关节周围致密、分隔、多个球状、均匀钙化的软组织肿块,提示肿瘤样钙质沉着症。
肿瘤样钙质沉着症(亦称为 Lipocalcinogranulomatosis 或 Teutschlander’s disease)最早由 Inclan A 等人在 1943 年提出。它是一种具有典型放射学表现的临床病理学实体。其病因尚未完全明确,尽管有证据表明可能存在常染色体显性遗传。临床上多在第一或第二个十年发病,男女比例相当,且在非裔加勒比人群中的发病率较高。病变通常位于关节周围(可累及单个或多个关节),沿伸肌表面分布。最常受累的关节包括髋关节、肘关节、肩关节、足部小关节,膝关节极少累及。其表现可为疼痛或无痛性肿胀,可能进展导致关节活动受限;还可出现浅表皮肤溃疡并排出粉笔状或乳白色液体。 放射学上,其表现为密度大、分隔状、多球状、均匀的肿块,大小不一,并具有放射透亮的间隔,呈鹅卵石或“鸡笼丝”样外观。可见液-液平面,伴有类似“钙乳”一致性的沉积,这称为“沉积征”。其下方骨结构通常正常。骨扫描显示软组织内示踪剂摄取增高。当血清钙水平正常,且排除了肾脏、代谢及胶原血管疾病后,应考虑此诊断。治疗包括低磷饮食及使用如氢氧化铝的磷结合剂。若出现症状,可行手术切除,但复发率较高。鉴别诊断包括所有可能导致软组织内钙质沉积的疾病,如甲状旁腺功能亢进、异位骨化、皮肌炎、转移性钙化、维生素 D 过量以及痛风。
肿瘤性钙质沉着症
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根据提供的X线及CT影像,可见右膝关节附近软组织内存在较大团块状钙化影,呈多分隔或多泡状,境界相对清晰。病灶密度较高,局部可见分隔状或“网格状”影,显示出典型的“多囊样”或“鸡丝样”表现。邻近股骨远端及胫骨近端骨质未见明显破坏或骨质结构异常。部分切面似可见流体-流体平面,这提示团块内部或含有“乳状钙质”沉积。整体图像特征与肿瘤样钙化病变(Tumoral Calcinosis)的表现相吻合。
结合影像学中特征性的多分隔、鸡丝样或“块状”钙化影,且骨质未显著受累,符合肿瘤样钙质沉积的典型特征;临床上可出现关节周围肿块,可伴疼痛或运动受限。
某些代谢性疾病,如继发性甲状旁腺功能亢进、维生素D过量等,可能导致软组织广泛钙化。但通常会在血清学检查中发现异常的钙、磷代谢指标。
痛风石影像上可表现为软组织肿块内密度增高,但通常伴有骨侵蚀或“潜入征”(rat bite erosion);且临床痛风多见于足部第一跖趾关节等典型部位,形态也与本例略有差异。
综上所述,结合病灶位置、影像特点,结合病史排除明显的代谢异常后,“肿瘤样钙质沉积”应列为首要考虑的诊断。
在已知患者60岁男性,右膝关节周围出现疼痛性肿块,影像学示局限性、多分隔、软组织内显著钙化,邻近骨质基本正常,结合目前已有信息并排除代谢性或继发性钙化因素的前提下,最符合的诊断为:
肿瘤样钙质沉积(Tumoral Calcinosis)。
如需进一步明确,可补充实验室检查(血清钙、磷、甲状旁腺激素水平等)及相关病理学或临床评估,以排除其他代谢异常及炎症性疾病。
1. 保守治疗:对于无明显症状或症状较轻者,可先行保守治疗,包括:
2. 手术治疗:对疼痛明显,影响关节活动或有感染、皮肤破溃风险者,可考虑外科手术切除钙化病灶。但需要注意肿瘤样钙质沉积在此部位易复发,应在术后配合合理的代谢管理与随访。
3. 康复与运动处方:
(1)康复目标:减轻疼痛,改善关节活动度与肌力,降低复发风险。
(2)初始阶段:
4. 其他注意事项:对于高龄或伴有骨质疏松、合并心肺疾病的患者,应注意运动过量与安全风险,必要时在专业康复或医务人员指导下进行训练。
免责声明:本报告基于现有资料进行的参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生的诊断与治疗意见。若有任何症状加重或疑问,应及时就医。
肿瘤性钙质沉着症