一名48岁的男性为调查其左后足内侧出现的软组织肿块而进行了MRI检查。
48 岁男性,左足跟内侧持续数月出现一个缓慢增大的肿块。体检可见肿块较大、质地坚实、表浅,触诊时略有压痛,表面皮肤外观正常。行 MRI 检查后,T1 加权成像显示在左跟骨内侧有一个分叶状、中等信号强度的软组织肿块,最大径约 6.5 cm(fig 1)。该病灶已造成下方骨质明显侵蚀,但邻近骨髓中无水肿表现。短 T1 反转恢复(STIR)成像示病灶信号不均,以高信号为主,中心可见数处低信号区(fig 2)。注射钆剂后可见病灶明显强化(fig 3)。随后行经皮活检,病理学分析结果提示神经鞘瘤的特征,伴有偶发的细胞异型性及大片低细胞区,符合古老型神经鞘瘤的诊断。
古老型施万细胞瘤(又称退行性神经鞘瘤)是一种非常罕见的良性肿瘤,在组织学检查中可见其具有退变的特征(1)。与典型的施万细胞瘤表现出的由高密度细胞区(Antoni A)和黏液样区(Antoni B)组成的双相细胞模式相比,古老型施万细胞瘤含有较少的Antoni A组织,并可出现血管周围透明变、囊性坏死以及钙化。此外,常可见细胞核异型性,易被误诊为恶性肿瘤(2)。此类病变多见于老年患者,而且往往在确诊前已经存在很长时间(3)。偶尔,与典型的外周施万细胞瘤相似,叩击该病变可能会引起其来源神经分布区内的疼痛(4)。X线片上可能显示软组织肿块;也有报告出现邻近骨侵蚀的情况(1)。虽然在组织学上常见钙化,但在X线片上通常不易观察到,CT上也并不常见(5)。在MRI上,这些肿瘤通常呈分叶状,在T1加权成像上与骨骼肌信号相似,而在T2加权成像上信号不均但多呈高信号(3)。大约50%的典型外周施万细胞瘤在T2加权成像上可见“靶征”(外围高信号、中央低信号区),但在古老型施万细胞瘤中并不出现(3)。信号强度的不均反映了组织学上的坏死、出血及囊肿形成。这些病变血管丰富,因此在注射碘化造影剂或钆造影剂后会有明显强化。由于MRI表现,这些肿瘤有时会在影像学上被误认为是恶性肿瘤,如恶性纤维组织细胞瘤、恶性外周神经鞘瘤、脂肪肉瘤或滑膜肉瘤。然而,古老型施万细胞瘤在单纯剥离后通常不易复发,故术前的准确诊断有助于避免不必要的过度手术(5)。
退变性神经鞘瘤
基于患者左足内侧后足部位的MRI影像,可见足内侧软组织内存在一枚较大的、形态相对分叶状的软组织肿块。具体影像学特征包括:
结合患者48岁的年龄与影像特点,可考虑的诊断或鉴别诊断包括:
综合患者年龄、软组织肿块生长特征、MRI信号特点(不均匀高T2信号、显著强化、合并退变征象)以及神经走行相关部位,最有可能的诊断为:
古老型神经鞘瘤(Ancient Schwannoma,退变性神经鞘瘤)。
若仍有疑问,还需结合病理或穿刺活检结果最终确诊。如手术取出肿瘤并行组织学检查,多可明确诊断。
治疗策略:
康复/运动处方建议:
免责声明:以上分析报告仅供参考,不能替代线下的当面诊断或专业医疗建议。若有任何疑虑,请及时咨询骨科或相关专科医生,以获得更全面和个性化的诊疗方案。
退变性神经鞘瘤