足部古老型神经鞘瘤

临床病例 15.01.2007
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 48岁,男性
作者: Heffernan EJ, Alkubaidan FO, Munk PL.
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AI报告

临床病史

一名48岁的男性为调查其左后足内侧出现的软组织肿块而进行了MRI检查。

影像学表现

48 岁男性,左足跟内侧持续数月出现一个缓慢增大的肿块。体检可见肿块较大、质地坚实、表浅,触诊时略有压痛,表面皮肤外观正常。行 MRI 检查后,T1 加权成像显示在左跟骨内侧有一个分叶状、中等信号强度的软组织肿块,最大径约 6.5 cm(fig 1)。该病灶已造成下方骨质明显侵蚀,但邻近骨髓中无水肿表现。短 T1 反转恢复(STIR)成像示病灶信号不均,以高信号为主,中心可见数处低信号区(fig 2)。注射钆剂后可见病灶明显强化(fig 3)。随后行经皮活检,病理学分析结果提示神经鞘瘤的特征,伴有偶发的细胞异型性及大片低细胞区,符合古老型神经鞘瘤的诊断。

病情讨论

古老型施万细胞瘤(又称退行性神经鞘瘤)是一种非常罕见的良性肿瘤,在组织学检查中可见其具有退变的特征(1)。与典型的施万细胞瘤表现出的由高密度细胞区(Antoni A)和黏液样区(Antoni B)组成的双相细胞模式相比,古老型施万细胞瘤含有较少的Antoni A组织,并可出现血管周围透明变、囊性坏死以及钙化。此外,常可见细胞核异型性,易被误诊为恶性肿瘤(2)。此类病变多见于老年患者,而且往往在确诊前已经存在很长时间(3)。偶尔,与典型的外周施万细胞瘤相似,叩击该病变可能会引起其来源神经分布区内的疼痛(4)。X线片上可能显示软组织肿块;也有报告出现邻近骨侵蚀的情况(1)。虽然在组织学上常见钙化,但在X线片上通常不易观察到,CT上也并不常见(5)。在MRI上,这些肿瘤通常呈分叶状,在T1加权成像上与骨骼肌信号相似,而在T2加权成像上信号不均但多呈高信号(3)。大约50%的典型外周施万细胞瘤在T2加权成像上可见“靶征”(外围高信号、中央低信号区),但在古老型施万细胞瘤中并不出现(3)。信号强度的不均反映了组织学上的坏死、出血及囊肿形成。这些病变血管丰富,因此在注射碘化造影剂或钆造影剂后会有明显强化。由于MRI表现,这些肿瘤有时会在影像学上被误认为是恶性肿瘤,如恶性纤维组织细胞瘤、恶性外周神经鞘瘤、脂肪肉瘤或滑膜肉瘤。然而,古老型施万细胞瘤在单纯剥离后通常不易复发,故术前的准确诊断有助于避免不必要的过度手术(5)。

鉴别诊断列表

古老型神经鞘瘤

最终诊断

退变性神经鞘瘤

证书

图像分析

图1

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图 1

图2

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图2

图 3

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图3