霍奇金病患者的骨骼受累

临床病例 21.01.2007
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 32岁,男性
作者: Anargirou V, Mailli L, Giannou S, Korakas P, Markidou F.
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AI报告

临床病史

患者已确诊并接受过霍奇金病治疗,目前因严重背痛入院。

影像学表现

我们报告了一例32岁男性,出现颈部可触及的无痛性淋巴结肿大。 他进行了CT检查,结果显示:右侧颈后区存在淋巴肿块,同时在右侧腋窝发现一枚增大的淋巴结(1.5 cm)。 进行淋巴结切除活检后,经组织病理学检查确诊为结节硬化型霍奇金病。 根据Ann Arbor分期,本例为IIa期。 给予联合化疗ABVD(四药方案)共6个疗程。治疗结束后,通过CT扫描和67Ga显像评估疗效,结果均显示对本次治疗完全缓解。 然而,我们仍继续给予额外两个疗程的预防性治疗。 治疗结束5个月后,患者因剧烈腰背部疼痛到急诊就诊。 脊柱CT检查结果为阴性。 患者仍然遭受严重的骨骼疼痛,遂进行MRI检查。 在脊柱多个节段(T11、T12、L3、L4、L5)、左髂骨及骶骨(图1、2、3、4)发现多发病灶(骨髓斑片状浸润)。 由于存在骨浸润以及患者伴有发热和体重下降的临床表现,遂进行了髂骨骨髓活检,结果显示疾病进展并累及骨髓。 该疾病表现出耐药性,因为其复发且对化疗甚至局部放疗均无反应。 患者最终因肠道出血而死亡。

病情讨论

霍奇金病是一种潜在可治愈的恶性淋巴瘤,具有独特的组织学特征、生物学行为和临床特点。组织学上,其特点是在各种反应性混合性炎症细胞(包括淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞)的背景中,仅有1-2%的肿瘤细胞(Reed-Sternberg细胞)。文献报道,对于与我们病例相同的II期患者,5年生存率为84%。霍奇金病很少仅以骨病变的形式存在而不累及淋巴结,尽管在Ann Arbor分期中这类骨病变被归为IV期,但预后更好。需要区分原发性骨性霍奇金病与我们的病例所示的、具有弥漫性骨髓累及的系统性霍奇金病(1)。 对于霍奇金病患者来说,诊断骨骼肿瘤对肿瘤过程的精确分期、预后以及优化治疗方法的选择至关重要。因此,推荐使用骨髓显像、MRI及骨髓穿刺活检来评估霍奇金病的累及范围(2)。 在一项对114例霍奇金病患者的研究中,13例(11%)出现骨骼累及。霍奇金病典型的骨性病变是中轴骨骼上的继发表现。病变主要表现为溶骨性,与受累部位和病变性质之间并无关联(3)。 另一项研究对401例霍奇金病患者(包括148名男性、134名女性和119名儿童)进行了检查,以确定放射性同位素和X线方法在早期检测骨骼转移累及中的诊断价值。结果在72例患者中发现了特异性的骨骼病变。骨骼转移在成人中比在儿童中更常见。转移部位方面未见显著差异(4)。 我们的病例是少数处于预后相对较好阶段的霍奇金病患者之一,但在治疗结束后仅五个月时间里,病情即在多个骨骼部位(椎骨、髂骨和骶骨)出现了广泛的浸润性病灶,通过MRI扫描(图1、2、3、4)得以发现。另一个重要事实是,无论临床医生如何努力治疗,该病例的病程仍在不断进展,显示出疾病具有高度的侵袭性。

鉴别诊断列表

治疗后的IIa型霍奇金病,复发并出现弥漫性骨骼受累。

最终诊断

已治疗的IIa期霍奇金淋巴瘤,复发并出现弥漫性骨骼受累。

证书

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图像分析

霍奇金病患者在治疗后五个月出现多处骨质溶解性病变

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霍奇金病患者治疗后五个月出现多发溶骨性病变
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霍奇金病患者在治疗后五个月出现多发骨溶骨性病变

椎体横断面上的多发病变

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横断面中多发性椎体病变
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椎体横断面上的多发病变

下部椎体伴浸润性病变

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下部椎体伴有浸润性病变