一名48岁女性主诉左大腿出现无痛性肿块
一名48岁的女性,主诉左侧大腿出现无痛、缓慢增大的肿块。她接受了磁共振成像(MRI)检查。MRI结果显示肿瘤位于左侧股外侧肌。该肿瘤在T1加权图像上信号基本等强,在质子密度脂肪抑制图像上显著高信号。静脉注射钆剂后可见明显的增强效应。手术切除后,病理诊断证实为肌内黏液瘤。
原发性黏液瘤是一种罕见的良性间叶性肿瘤。绝大多数病例发生在肌肉内区室(82%),其中大腿占51%,上臂占9%,小腿占7%,或臀部占7% (1)。只有少数病例为肌间型(9%)、皮下型(9%)或关节附近型(7%)(1)。最常见的临床病史为软组织包块缓慢增大 (1)。该肿瘤可见于任何年龄段,在第五和第六个年龄层最为常见,且女性略多于男性 (2)。平片可以正常,或者显示软组织肿块,少数情况下可见其中有钙化 (3)。由于其低血管性,在骨显像检查中仅有轻度摄取,在血管造影中可表现为缺乏血管或中度血管化,但后者与肿瘤细胞密度增加有关 (3)。超声典型表现为位于肌肉内、边界清晰、低回声或无回声的肿块,伴有多发囊性区域或含液裂隙 (3)。在CT上,黏液瘤通常表现为界限清晰、均匀的肿块,其密度介于水和肌肉之间 (3)。 在临床实践中,当MR成像显示一个肌肉内肿块,其边界非常清晰,未增强序列上呈囊性外观,在对比增强后边缘以及内部有不同程度的强化,并可见瘤内囊性区域时,应怀疑黏液瘤。黏液瘤最具特征性的影像学表现是可见肿瘤周围的脂肪环以及邻近肌肉的水肿 (2,3,4)。由于黏液瘤的罕见性、深部定位、直径大于3 cm,以及其组织学上与黏液样脂肪肉瘤或黏液样恶性纤维组织细胞瘤(MFH)相似(有时也与横纹肌肉瘤相似),并且临床症状通常持续时间超过一年,黏液瘤常被误诊为恶性软组织肿瘤 (5)。 鉴别诊断 (1) 中,具有软组织肿块且高水分含量、类似囊性病变的病灶包括以下情况:滑膜囊肿、黏液囊、腱鞘囊肿、神经源性肿瘤、黏液样脂肪肉瘤以及黏液样MFH (1)。大多数滑膜囊肿、黏液囊和腱鞘囊肿多出现在已知的特定部位,且为肌间肿块,而绝大多数软组织黏液瘤是在肌肉内 (1)。与黏液瘤不同,这些病变是真正的囊性包块,可通过缺乏内部强化或在超声上表现为无回声来加以识别 (1)。神经源性肿瘤(包括良性和恶性)也通常为肌间病变。与软组织黏液瘤不同,黏液样脂肪肉瘤同样通常为肌间病变,且常含有少量内在脂肪。与软组织黏液瘤一样,黏液样MFH通常为肌肉内病变;然而,黏液样MFH在影像学上通常更具异质性,带有出血区域和可明显强化的实体结节区 (1)。 黏液瘤与纤维性骨营养不良的关联被称为Mazabraud综合征,人们据此推测其存在局部结缔组织代谢错误 (1)。
肌内黏液瘤
患者信息:48 岁女性,主诉左侧大腿出现无痛性包块。
根据提供的 MRI 图像及患者描述,主要影像学特征如下:
结合影像表现及患者病史,以下为可考虑的潜在诊断(鉴别诊断):
综上所述,患者为 48 岁女性,左大腿肌肉内出现缓慢生长的无痛性肿物,影像学表现符合肌内来源、富含黏液成分的特征;同时未见明显恶性增强及出血征象。结合文献资料及常见发病特点,最可能的诊断为“肌内黏液瘤(Intramuscular Myxoma)”。
若要进一步明确诊断,通常建议进行病理穿刺或手术切除后做组织学检查,以与黏液样脂肪肉瘤及其他软组织恶性肿瘤进行最终区分。
若行手术治疗,术后康复以减轻局部肿胀、恢复肌力和关节活动度为目标;若选择保守观察,也可通过适度的肌肉锻炼来保持下肢功能。可按以下 “FITT-VP” 原则循序渐进:
需要注意的是,若患者术后对局部肌肉进行锻炼,需在拆线并组织愈合良好的前提下循序开始,避免创口牵拉或撕裂。
本报告基于当前所提供的有限资料作出,仅作为参考性分析,不具备实际诊断及治疗处方的法律效力。具体诊断及治疗仍需结合患者面诊、必要的实验室及病理检查,以及专科医生的意见。
肌内黏液瘤