一名50岁的男性患者在左肘的后内侧出现肿胀,疼痛扩散至所有关节,导致功能受限,并在手的第五指掌侧出现早期感觉减退。这些症状已持续数年。
患者在左肘后内侧出现肿胀,疼痛波及所有关节,导致功能受限,并且在其手的第五指掌侧出现早期感觉减退。此症状已持续多年,并通过使用NSAID进行治疗。患者无关节创伤史。放射学检查显示在肘部前内侧有多个部分钙化和部分骨化的小结节。使用0.5 T系统的传输-接收式四肢线圈进行MRI检查,证实了游离体的存在及其钙化/骨化程度,并且还显示了因关节隐窝膨隆而导致的滑膜反应。
滑膜软骨瘤病(SC)是一种非肿瘤性病变,其特征是滑膜组织内软骨结节的化生性增生,并形成关节内游离体。该疾病分为原发性(或特发性)和继发性两种形式。原发形式的病因尚不明确,而继发形式则与关节脱位以及骨关节炎性病变的出现有关。根据某些作者的看法,软骨化生是一种继发过程,即关节软骨中的软骨细胞释放至滑液后,在滑膜内植入并形成软骨结节。这一假说在一定程度上解释了继发性SC的发病机理,但对原发性SC的解释仍然有限。 该病多见于20至50岁的成年人,男女发病比例约为2:1。最常受累的关节是膝关节,手、腕和肘关节较为少见。任一关节都可能受累,但双侧受累的情况较为罕见。医学文献中常用的两种分型方法为Kramer和Milgram,后者应用更为广泛。Milgram根据组织学与影像学特征,将SC分为三个阶段。第一阶段(早期或I型)表现为以滑膜为基础的肿块,但无关节内游离体;第二阶段(中期或II型)有滑膜肿块并存在游离的关节内体;第三阶段(晚期或III型)可见多个游离的骨软骨体,但无明显的滑膜病变。 化生性软骨结节的大小可从数毫米到数厘米(一般大于5毫米),并可出现不同程度的矿化(骨化或钙化)。临床症状主要包括慢性疼痛、关节肿胀、功能受限、关节交锁以及神经压迫综合征。X线检查可发现游离体、评估其钙化程度,并观察是否存在骨关节炎性病变。超声检查可用于判断关节腔积液,并可显示游离体为高回声结节,伴有声影锥。MRI检查可以对整个关节进行全面的空间评估,精确定位游离体。若游离体正在骨化,则其信号与骨髓等信;若发生钙化,则在所有序列上均呈信号空缺。此外,MRI还能用于评估滑膜的反应以及是否存在骨关节炎性改变。 在原发性SC的鉴别诊断中,应与色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)、滑膜肉瘤以及继发性滑膜骨软骨瘤病相区分。后者的特点是存在骨关节炎性病变。尽管少见,SC仍有可能演变为滑膜肉瘤。该病的治疗主要采取手术治疗,即摘除游离体。约有11%的病例可复发,需进行关节的全滑膜切除术以避免复发。
原发性滑膜骨软骨瘤病
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根据提供的肘关节影像,尤其是 X 光片可见以下主要特征:
结合体检所示,患者出现第五指掌面感觉减退 (可能涉及尺神经压迫或刺激)。上述表现与长期关节内肿物所致局部压迫及骨关节变化有关。
基于患者的病史、症状以及影像特征,可考虑以下鉴别诊断:
结合患者年龄、关节肿胀多年病史、影像学上多发且分散排列的钙化/骨化结节以及临床表现,最可能的诊断为:
若仍有诊断疑问,可考虑进一步行 MRI 或关节镜检,以及病理学活检以最终明确诊断。
针对滑膜软骨瘤病的治疗主要包括:
本报告仅基于现有的病史及影像学资料进行分析,旨在提供学术性与参考性建议,不能替代线下面诊与专业医生的当面诊断和治疗方案。实际临床处理需结合患者的具体情况、病理结果及专业医师的综合评估。
原发性滑膜骨软骨瘤病